注射用重组人凝血因子VIII

【注射用重组人凝血因子VIII适应症】
注射用重组人凝血因子VIII适用于成人及青少年≥12岁血友病A(先天性凝血因子Ⅷ缺乏)患者出血的控制和预防。
注射用重组人凝血因子VIII不适用于治疗血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)。
【注射用重组人凝血因子VIII用法用量】
用药剂量
注射用重组人凝血因子VIII应在具备血友病A治疗经验的医师指导下使用。
注射用重组人凝血因子VIII的给药剂量和治疗持续时间取决于患者凝血因子Ⅷ缺失的严重程度、出血的部位与范围以及患者的临床状况，应根据患者的临床反应调整给药剂量。
按需治疗用量：采用下列公式计算给药剂量：所需因子Ⅷ单位(IU)/次=0.5X患者体重(kg)X
需提升的因子Ⅷ活性水平(IU/dL或％)，例:体重50kg的患者，计划提升凝血因子Ⅷ水平为40IU/dL（即40％)，所需因子Ⅷ单位(IU)/次=0.5X50(kg)X40(IU/dL)=1000IU。
预防治疗剂量
对于重型血友病A青少年及成人患者的预防治疗，常规给药剂量为25-40IU/kg,隔天给药1次或每周给药3次(每次给药间隔1-2天)。
根据出血情况进行剂量或频次的个性化调整。
用药方法
每瓶取包装内配套的氯化钠注射液4ml复得冻干粉后，进行静脉注射给药。复溶后的溶液不得冷冻，建议在配制后立即使用，若不能立即使用，在室温条件下保存不得超过3小时，未用完部分必须弃去。
注意：如果注射时需要使用1瓶以上的注射用重组人凝血因子VIII,请按下述配制和复溶步骤，依次对每瓶冻干粉进行复溶。复溶后的溶液可使用1支大容量无菌注射器进行抽取。抽取每瓶复溶药物时，需使用标有①的独立包装的过滤针头,过滤针头不得重复使用。
【注射用重组人凝血因子VIII注意事项】
1.一般注意事项
患者对注射用重组人凝血因子VIII的临床反应可能存在个体差异。若使用推荐的剂量未控制出血，应测定血浆中凝血因子Ⅷ水平，并给予足够剂量的注射用重组人凝血因子VIII，以获得满意的临床疗效。若患者血浆因子Ⅷ水平未达到预期水平，或给予预期剂量后出血未控制，应考虑是否存在抑制物(中和抗体)，并做相应检测。
2.超敏反应
使用注射用重组人凝血因子VIII可能发生超敏反应(包括过敏性反应)。应当将超敏反应(包括荨麻疹[皮疹伴瘙痒]、全身性荨麻疹、胸部紧压感、哮鸣和低血压)和过敏性反应的早期症状告知患者。
如果发生超敏反应，应当立即停用注射用重组人凝血因子VIII，并给予适当医疗处理，包括休克的治疗。若发生任何认为与注射用重组人凝血因子VIII给药相关的反应，应根据患者的反应种类和严重程度，降低静脉注射速度或终止注射注射用重组人凝血因子VIII。
3.中和抗体(抑制物)
使用凝血因子Ⅷ产品的患者可能出现中和抗体(抑制物)。形成抑制物的风险与因子Ⅷ的暴露相关，前20个暴露日内风险最高，100个暴露日后则极少形成抑制物，但该风险可能终生持续存在。在既往接受治疗超过100个暴露日并有抑制物形成史患者中，从一种重组因子Ⅷ产品更换为另一种产品之后，观察到复发性抑制物(低滴度)。因此，建议在更换任何产品之后，应密切监测所有患者是否出现抑制物。
抑制物形成的临床意义取决于抑制物的滴度，低滴度抑制物为一过性存在或持续性低滴度，其临床疗效不佳的风险比高滴度抑制物低。
已有在使用注射用重组人凝血因子VIII后产生抑制物的报告。如果血浆中的因子Ⅷ活性未达到预期的水平，或在合适的剂量下出血没有得到控制，则应测定因子Ⅷ抑制物的滴度。
在存在因子Ⅷ抑制物(尤其是高于5BU/mL的高滴度抑制物)的患者中，因子Ⅷ治疗可能无效，应考虑换用其它治疗方法。这类患者的治疗应有具备治疗血友病和因子Ⅷ抑制物经验的医生指导。
抑制物在既往未接受过因子Ⅷ产品治疗的患者中很常见，在既往接受过治疗的患者中也有报告。
4.心血管事件
在已存在心血管风险因素的患者中，凝血因子Ⅷ替代治疗有可能增加心血管风险。
5.实验室监测检查
?根据临床指征，应使用一期法监测患者血浆的因子Ⅷ活性水平，以确定达到并维持足够的因子Ⅷ水平。
?推荐根据临床指征，使用因子Ⅷ活性回收率和其它药代动力学参数指导给药剂量。
?监测因子Ⅷ抑制物的形成。如果血浆中的因子Ⅷ活性未达到预期的水平，或在合适剂量下出血没有得到控制，则应测定是否存在因子Ⅷ抑制物，并采用Bethesda(BU/mL)方法检测抑制物的滴度。
6.相容性
在缺少相容性研究的情况下，复溶后的注射用重组人凝血因子VIII不能与其它药品共用同一导管或容器给药。

【注射用重组人凝血因子VIII禁忌】
对注射用重组人凝血因子VIII任何成份过敏者禁用。
注射用重组人凝血因子VIII禁用于已知对制剂的任何成份有超敏反应史的患者。
【注射用重组人凝血因子VIII性状】
注射用重组人凝血因子VIII为白色饼状物，复溶后溶液应为澄明液体。
【注射用重组人凝血因子VIII有效期】
注射用重组人凝血因子Ⅷ有效期24个月。
临床使用时包装内其它内容物应均在有效期内。
【注射用重组人凝血因子VIII批准文号】
国药准字S20230046
【注射用重组人凝血因子VIII生产企业】
成都蓉生药业有限责任公司