导读:您知道6月21日是“世界渐冻人日”吗?您又知道“渐冻人”是什么吗?其实,“渐冻人”是一种疾病的另一种叫法,它就是运动神经元病。
利鲁唑片(力如太)被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗
肌萎缩侧索硬化症,可延长患者的存活期,推迟或延缓其呼吸功能障碍。
运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与
癌症、
艾滋病齐名。只要患了这种病,先是
肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。近年来,临床上使用利鲁唑片(Riluzole)延长ALS患者的存活时间有着较为满意的结果。
利鲁唑(力如太)治疗肌萎缩侧索硬化症患者5例。研究方法 所有患者予力如太(利鲁唑)50mg,口服.一日两次,连续用药坨周,每月随访一次.每次随访均进行神经系统体格检查.评怙患者的症状和肌力,并复查肝、肾功能和血常规。
结果
1 症状和体征例1,服药2周后言语较前清晰.约1周后仍言语不清,以后症状和体征同服药前;例2,第1个月症状和体征同服药前,第2十月腰部沉重感减轻.梳头时上肢可以举过头,声音嘶哑、呛咳减轻.以后同服药前;例3,第1个月漉涎加重,双上肢肌力4级,呼吸困难减轻,第2个月除呼吸困难减轻外症状和体征同服药前,第3个月症状和体征同服药前;例4,服药后3十月症状和体征同服药前;例5+服药后24天因上呼吸道感染,痰阻窒息死亡。
2 安全性1例患者在服药4周后转氨酶升高.但未超过正常值的2倍,第8周复查即恢复正常,其余患者每次复查肝肾功能和血常规均正常。
3 副反应2名患者出现恶心、食被下降+其中1名出现体重下降,但均未导致治疗中断,继续眼药后以上副反应逐渐减轻,停药后症状消失。
我们观察的5倒患者中有3例出现不同程度的躯干肌和延髓肌的肌力改善,而这肌力改善的3倒中都有延髓肌肌力改善.其中2例伴随有躯干肌的肌力改善.这与国外报道的力如太改善患者延髓症状要优于肢体症状改善一致就安全性和副反应而言.5例患者中有1例发生ALT升高,但未超过正常范围上限的2倍,经复查裉快恢复正常 5名患者中有2名出现恶心、食欲下降,其中1名出现体重下降,但均未导致治疗中断,继续服药后以上剐反应逐渐碱轻,停药后上述症状消失。该药在国内使用刚刚开始,对其长期疗效
和安全性的研究尚待病例敦和资料的进一步积累。(来源:《
中风与神经疾病杂志》2002年4月第l9卷第2期 侯晓军, 郑惠民)
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