神经退行性疾病(NDD)是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。大脑和脊髓由神经元组成,神经元有不同的功能,如控制运动,处理感觉信息,并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的,所以过度的损害可能是毁灭性的,不可逆转的。神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致, 随着时间的推移而恶化,以导致功能障碍。 神经退行性疾按表型分为两组: 一类影响运动,如小脑性共济失调;一类影响记忆以及相关的痴呆症。
神经退行性疾病的患病率目前正呈现上升趋势,这可能是发达国家人口老龄化的结果。通过尸检发现,神经退行性疾病 的特征为脑部沉积原纤维、纤维以及含有大量 β-淀粉样肽(Aβ)蛋白的斑块。 本文是一篇关于淀粉样纤维形成及其在引起 神经退行性疾病 的病理过程中作用的综述。
现对功能性神经元中 β-淀粉样肽的作用及代谢进行了讨论。可溶性Aβ 肽向其不溶性变构(cm)形态转化中所涉及的确切分子过程目前尚未完全清楚。 本文讨论了正常Aβ 和cmAβ的特点以及 Aβ 转化为 cmAβ 的可能机制。cmAβ 的致病性与它聚合形成大型复合物的能力有关。 本文对与淀粉样肽转化有关的蛋白质序列聚合位点进行了综述和讨论。
淀粉样变性是细胞死亡的一种特定形式。神经稳态受到干扰及氧化应激可发生一系列病理过程,最终导致纤维状结构形成。神经退行性疾病的发病涉及细胞碎片的形成和神经元功能的进行性丧失,并最终导致整个中枢神经系统功能的减退。