- 药品名称: 法布赞
- 药品通用名: 注射用阿加糖酶β
- 法布赞规格:5mg*1瓶
- 法布赞单位:盒
- 法布赞价格
- 会员价格:
注射用阿加糖酶β(法布赞)说明书简要信息:
【法布赞适应症】
法布赞适用于被确诊为法布雷病(Fabrydisease,α-半乳糖苷酶A缺乏)患者的长期酶替代疗法。
法布赞适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年。
【法布赞用法用量】
应在对法布雷病患者或对其他遗传代谢疾病患者有管理经验的医生监督下使用法布赞治疗。
剂量
法布赞的推荐剂量为1mg/kg,每2周一次静脉输注给药。
初始输注速率不应超过0.25mg/min(15mg/hr),以最大限度地减少发生输液相关反应的可能性。在确定患者能够耐受后,可在后续输注中逐渐提高输注速率。
临床研究中也探索了较低剂量方案。在这些研究中,有一项在成年男性患者中进行,在以每2周1次1.0mg/kg的初始剂量给药6个月后,每2周1次0.3mg/kg的维持剂量在部分患者中可维持某些类型细胞中的球形三酰神经酰胺(globotriaosylceramide,dL-3)清除状态;然而尚未确定这些发现的长期临床意义(见[临床试验])。
再用药:注射用阿加糖酶β皮肤测试阳性或抗注射用阿加糖酶β免疫球蛋白E(lgE)检测阳性的患者可能成功的再次使用注射用阿加糖酶β治疗。初始再用药应在较低输注速率下以低剂量给药,例如在初始标准推荐速率的1/25(0.01mg/min)下给予治疗剂量的1/2(0.5mg/kg)。一旦患者耐受输液,则可增加剂量至获批剂量1mg/kg,并且可在能耐受的情况下,缓慢增加输注速率(毎30分钟翻倍直至达到最大速率0.25mg/min)。
特殊人群
肾功能损害
肾功能损害患者无需调整剂量。
肝功能损害
尚未对肝功能损害患者进行研究。
配制和其它处理的特殊注意事项
须用注射用水复溶冻干粉剂,0.9%氯化钠静脉注射液稀释,然后经静脉输注给药。操作须采用无菌技术。
根据患者的体重确定需要复溶的瓶数,并从冰箱中取出所需数量法布赞,使其恢复至室温(约30分钟)。每瓶法布赞仅供一次性使用。
复溶
35mg规格:用72m注射用水复溶每瓶法布赞(35mg)。避免将注射用水强力冲击在粉剂上,避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水,不得直接添加在冻干块状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶
5mg规格:用11mL注射用水复溶每瓶法布赞(5mg)。避免将注射用水强力冲击在粉剂上,避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水,不得直接添加在冻干块状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶
每毫升复溶溶液含5mg阿加糖酶β呈澄清无色溶液。复溶溶液的pH值约为7.0。进步稀释前,目检每支小瓶的复溶溶液是否有颗粒物及变色。如果观察到异物或发现溶液变色,则不可使用。
复溶后,建议立即稀释小瓶,以最大程度地减少因时间的推移而形成的蛋白质颗粒物。
应按照当地要求处置未使用的药品或废料。
稀释
35mg规格
在输注袋中加入患者所需剂量的注射用阿加糖酶β复溶溶液之前,建议先从输注袋中去掉等量的09%氯化钠静脉注射溶液。
去除输注袋中的空气以最大限度地减少气)液相界面。
从每个小瓶中缓慢抽取70mL(相当于35mg)复溶溶液,直到总体积达到患者所需剂量为止。不要使用过滤针头并避免产生泡沫。
之后将复溶溶液直接缓慢注入0.9%氯化钠静脉注射溶液(不要注入到任何剩余的气相空间),获得最终浓度0.05mg/mL-0.7mg/mL。根据个体剂量确定用于输注的0.9%氯化钠溶液的总体积(50-500ml)。当剂量低于35mg时,最少使用50ml;当剂量为35至70mg时,最少使用100mL;当剂量为70至100mg时,最少使用250ml;当剂量大于100mg时,仅使用5mL。缓慢倒置或轻轻揉捏输注袋,混合稀释的溶液。不得振摇或过度搅动输注袋。
5mg规格:
在输注袋中加入患者所需剂量的注射用阿加糖酶β复溶溶液之前,建议先从输注袋中去掉等量的0.9%氯化钠静脉注射溶液。
去除输注袋中的空气以最大限度地减少气/液相界面。
从每个小瓶中缓慢取出10mL(相当于5mg)复溶溶液,直到总体积达到患者所需剂量为止。不要使用过滤针头并避免产生泡沫。
之后将复溶溶液直接缓慢注入0.9%氯化钠静脉注射溶液(不要注入到任何剩余的气相空间),获得最终浓度0.05mg/mL~0.7mg/mL。根据个体剂量确定用于输注的0.9%氯化钠溶液的总体积(50-500mL)。当剂量低于35mg时,最少使用50mL;当剂量为35至70mg时,最少使用100ml;当剂量为70至100mg时,最少使用250mL;当剂量大于100mg时,仅使用500mL。缓慢倒置或轻轻揉捏输注袋,混合稀释的溶液。不得振摇或过度搅动输注袋。
给药
建议使用内置有低蛋白结合过滤器(0.2μm)的输液管过滤已稀释的溶液后输注,以去除任何蛋白颗粒,而不会使阿加糖酶β活性有任何丢失。初始输注速率不应超过0.25mg/min(15mg小时),以最大限度地减少发生输液相关反应的可能性。在确定患者能够耐受后,可在后续输注中逐渐提高输注速率。
【法布赞注意事项】
免疫原性
由于阿加糖酶β(r-hagal)是一种重组蛋白,因此预计在残留酶活性较低或无活性的患者中会出现lgG抗体。大部分患者一般在注射用阿加糖酶β首次输注后3个月内产生r-haGAL的gG抗体。随着时间的推移,临床试验中大多数血清反应阳性患者会呈现抗体滴度下降趋势(基于最后一次抗体滴度测量结果较测量峰值降低≥4倍)(40%患者)、或产生耐受(连续2次放射免疫沉淀分析均未检测到抗体)(14%患者)或达到平台期(35%患者)。
输液相关反应
对r-haGAL产生抗体的患者更有可能出现输液相关反应,输液相关反应定义为在输注当天发生的任何相关不良事件。再次给予阿加糖酶β时,应谨慎治疗这些患者(见[不良反应])。应定期监测抗体状态。
在临床试验中,67%的患者出现至少次输液相关反应(见[不良反应])。输液相关反应的发生频率随时间推移而降低。在临床试验中,接受阿加糖酶β治疗出现轻度或中度输液相关反应的患者在减慢输注速率之后(约0.15mg/min;10mg/hr)和/或接受抗组胺剂、对乙酰氨基酚、布洛芬和/或皮质类固醇预处理之后可继续接受治疗。
超敏反应
与其他注射用蛋白类药物一样,也可能引起过敏性超敏反应。
少数患者出现了速发(型)超敏反应。如果出现了严重过敏或过敏性反应,应考虑立即停止注射用阿加糖酶β给药井启动合适的治疗。紧急治疗的现行医疗标准仍有待观察。一项临床试验中的全部6例g抗体呈阳性或注射用阿加糖酶β皮试阳性的患者在经谨慎再用药后重新接受了注射用阿加糖酶β。在该试验中,以低剂量和较慢输注速率进行了初步再给药(1/2治疗剂量与1/25初始标准推荐输注速率)。一旦患者能够耐受输注,则可增加剂量以达到1mg/kg的治疗剂量并可缓慢加快输注速率,只要患者能够耐受。
晚期肾病患者
在晚期肾病患者中,注射用阿加糖酶β治疗对肾脏的作用可能有限。
心脏功能受损
晚期法布雷病患者的心脏功能可能受损,这可能导致患者因输液相关反应而产生重度并发症的风险增加(见[注意事项]:输液相关反应、超敏反应)。如果心脏功能受损患者决定接受注射用阿加糖酶β输注,应对其进行密切监测。
对驾驶和操作机器能力的影响
鉴于可能发生头晕、嗜睡、眩晕和晕厥,使用注射用阿加糖酶β当天可能会对驾驶或操作机器的能力有轻微影响(见[不良反应])。
【法布赞禁忌】
对法布赞活性成份或其中任何辅料有危及生命的超敏反应(速发过敏反应)。
【法布赞性状】
白色或类白色冻干块状物或粉末。
【法布赞有效期】
36个月
【法布赞批准文号】
进口药品注册证号:
5mg:S20190040
35mg:S20190041
【法布赞生产企业】
持证商名称:GenzymeEuropeB.V.
生产厂名称:GenzymeIrelandLimited
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