渐冻人是一个比较严重的疾病,世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。患者由开始的四肢萎缩到后来的呼吸及吞咽困难。对于家里已经有这个疾病的家庭来说最担心的是渐冻人会不会遗传?
连日来,一项名为冰桶挑战的慈善行动席卷全球,ALS(俗称渐冻人症)再次走进公众视野。让康德乐大药房药师来揭示一下这种罕见疾病。
渐冻人症的患病率大概十万分之四左右,患者以中壮年为主,大约在50岁左右,同时也有20至30岁的,甚至还有十几岁的。另外,男性稍多于女性。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太(万全力太)及其他药物,坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
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