导读:肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。全可利用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压,具有有效疗效。
全可利为一种双重的内皮素受体拮抗剂,通过直接拮抗在CTD相关PAH发病中起重要作用的内皮素而发挥作用。一项包括66例WHO心功能III级或IV级(44例全可利组,22例安慰剂组)CTD相关PAH病人的随机双盲研究显示:与安慰剂相比,全可利可以显著提高病人的活动能力。16周时全可利组44例病人的6分钟步行距离平均增加19.5米,而安慰剂组22例病人的6分钟步行距离较基线平均下降2.6米。
进一步的证据表明,全可利不仅可以改善病人临床症状和血流动力学参数,而且可以显著提高病人的生活质量和生存时间。全可利为选择性内皮素A受体拮抗剂,通过对124例CTD相关PAH的研究发现:全可利治疗2年患者的6分钟步行距离得到改善,延缓了患者的临床恶化时间,延长了患者的生存率。
内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物及磷酸二脂酶-5抑制剂均可以有效治疗CTD相关PAH。对于单一靶向药物治疗无效的病人或者病情危重的病人,可以考虑以上两种甚至三种药物的联合治疗。目前已经有资料显示在
西地那非单药治疗无效的病人中,联合全可利可以使病人的临床症状和血流动力学参数得到改善;同样也有数据提示经全可利单药治疗无效的病人中,联合西地那非也可以使病人的临床症状和血流动力学参数得到改善。
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