导读:肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残,致死的共同途径,而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因。其病因复杂,诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。
肺动脉高压(Pulmonary hypertension)可见于许多疾病,其发生率远比人们想象的要高,由于肺动脉压测定方法不如体动脉压测定简便,临床大多数病人的肺动脉高压未被发现。
肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。原发性的肺动脉高压,病因不明,发生率大约为1-21/1000 000,大多数发生在年轻女性;继发性肺动脉高压是由于某些明确的疾病引起。已知的病因包括(1)先天性心脏病;(2)呼吸系统疾病;(3)结缔组织病;(4)血栓栓塞性疾病;(5)其他有关引起肺动脉高压的情况比如化学物质等引起的。
原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮
肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
原发性肺动脉高压是肺动脉高压比较常见的一种类型,其预后不佳。但是许多疗效不错的实例证明,肺动脉高压是可以治疗的。肺动脉高压的疗效及预后和许多方面的因素有关:如患者的年龄,病史,肺动脉高压的程度,有无其他并发症等等。
通常对疑似肺动脉高压的患者进行诊治时,首先临床上要详细地询问病史和进行全面的体格检查,做胸部X线片、心电图、超声心动图和全面的右心导管检查,包括肺血流动力学检查,是肺动脉高压诊断的必要措施。
肺动脉高压的病理学特点为小动脉内膜纤维化、中间层肥厚、丛状损伤引起肺小动脉闭塞性改变。肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡。常规治疗和用约不能改变肺动脉高压的病理,预后较差,尽早治疗是关键。