导读:多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作“多发性”。
临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、外伤、情绪激动对该病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。
多发性硬化症的初期不易被检查出来。如视力模糊或复视等,常见的症状有一定部位的肌肉僵硬,乏力、丧失控制能力,四肢异常疲劳、行走困难,头晕,膀胱控制失调,触觉、痛觉和温热感觉紊乱等,每个症状出现后又会消失。
多发性硬化是常见的慢性神经系统疾病,约50%的患者在发病后15年后不能独立行走,现有的治疗均不能阻止疾病的进程。新药物的研发成了万众期待的焦点。多发性硬化新药Gilenya正在被试验和评估。
2011年12月,FDA发出一个药物安全性通讯(DSC)关注1例MS患者死于服用芬戈莫德首次剂量24小时内。根据报道的资料,不能确定死亡原因。患者还有扩展脑干MS病变;这类病变曾伴骤死。患者还服用2中血压药物(美托洛尔[metoprolol]和氨氯地平 [amlodipine]),也可影响心率;不知道它们是否在死亡中起作用。在得到数据的基础上,不能除外芬戈莫德首次剂量和患者死亡间间的联系,但是, 没有药物在死亡中起作用的任何明确证据。
2012年5月14日,美国食品药品管理局(FDA)宣布,已评估了1例患者使用首剂多发性硬化治疗药Gilenya(芬戈莫德)后死亡的报告。该机构还评估了Gilenya临床试验和上市后的其他数据,包括死于心血管事件或死因不明患者的报告。目前,FDA还不能确定使用Gilenya是否与这些死亡有关。
然而,FDA仍然对Gilenya首次给药后的心血管效应表示关切。数据显示,尽管Gilenya降低最大心率的效应通常出现在首次给药后6 h以内,但对于部分患者而言,最大效应可能延迟至首次给药后20 h才会出现。因此,现已将已有或曾有(6个月内)特定心脏问题或卒中,或正在服用特定抗心律失常药物的患者,列为Gilenya的禁忌人群。已对Gilenya标签进行了相应修订。
FDA仍然建议,对使用Gilenya的所有患者,在首次给药后至少6 h内监测心动过缓征象。此外,还建议对所有开始接受Gilenya治疗的患者每小时测定脉搏和血压。给药前和观察期结束时应做心电图检查。应持续进行心血管监测直至所有症状缓解。
不仅如此,FDA目前还建议,对于心动过缓高危患者或可能难以耐受心动过缓的患者,应将心血管监测的时间延长至6 h以上。延长期监测应包括整晚持续心电图监测。高危患者包括:
◆在首次使用Gilenya后出现严重心动过缓的患者;
◆有特定既有疾病而可能难以耐受心动过缓的患者;
◆同时使用其他减慢心率或房室传导的药物的患者;
◆在开始使用Gilenya之前或在心血管监测期间有QT间期延长的患者;
◆同时使用其他延长QT间期和可导致尖端扭转型室性心动过速的药物的患者。