运动神经元疾病是一种进行性的疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其它的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始,但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。
当呼吸肌肉开始被影响时肌肉因萎缩而变得无力,尤其当横膈膜与肋间肌受到影响时会使病人产生通气不足,最后产生呼吸衰竭。大部分运动神经元疾病病人产生呼吸衰竭时,四肢与口腔肌肉大多已被影响,因此诊断并不困难,但有些病人以呼吸症状显现,病人主诉运动时呼吸困难,且有端坐呼吸现象,然后产生嗜睡,终至呼吸衰竭,使用呼吸器后情况很快改善,但却不易从呼吸器脱离。这些病人因没显现运动神经元疾病的典型症状,因此诊断常被延误,并以心肺疾病来治疗。诊断的要点是病人无心肺疾病病史,却发生呼吸衰竭。理学检查、心电图与胸部x光街正常,且使用呼吸器后呼吸衰竭情况迅速改善,却不易从呼吸器脱离。
运动神经元疾病病人因吸气与呼气肌肉皆被侵犯,通气与咳嗽皆会受到影响。因此病人如患有
感冒时,产生痰液不易咳出,易使肺叶萎缩而导致肺炎。对通气功能的影响在睡眠时会更加严重,尤其是在快速动眼阶段的睡眠。因此病人睡眠会因缺氧而中断,病人易醒,无法熟睡,睡眠品质不佳,隔天醒来会头痛,白天又嗜睡。
所有运动神经元疾病的病人必须每年接受流行性感冒与多价肺炎球菌预防针。病人的通气功能可以深呼吸与咳嗽运动的训练,诱发性肺量计与间歇阳压呼吸等来帮助,以防肺叶萎缩。病人无法自行咳嗽时,可用「推挤助咳」的方式,必要时得常以经鼻气管抽吸方式。对有缺氧的病人,则得给与氧气治疗。茶碱则有助于横膈膜之收缩力量,病人如因口咽受到影响导致吞咽问题,常无法吞饮食物或口水,且很容易因吞咽而呛入食物导致肺炎。因此,病人饮食时应采坐姿并把颈往前倾。食物也需加以变更为软性食物以利吞食。当吞咽相当困难时,鼻胃管灌喂食是一种选择,但有时会导致吸入性肺炎,此时胃造口是最好的营养供给方式。口水过多可以亚扥平或hyoscyamine来控制,但应注此些药物的副作用,至于积于口咽的分泌物则需经常加以抽吸,以防吸入肺内。
对不愿插气管内管的病人,经鼻间歇阳压呼吸辅助是一种不错的方式,此种器材体积小、操作方便,又可解决上呼吸道阻塞的问题。病人与机器配合较佳,而且可以随时取下,病人接受程度较高。
大部分运动神经元疾病的病人最后皆须插气管内管使用人工呼吸器,但此种决定即表示病人一辈子需依赖呼吸器。因此呼吸器的使用必须在医师、病人与家人共同商讨后,经慎重的考虑后再决定,而且最好再病人状况还不错的时候就先决定。