【 病史采集 】
1.基本症状:口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。
2.系统性症状:消化道、神经、心、肺、肾、关节、附睾、血管病变。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)溃疡形态、大小,外阴有无过去溃疡愈合的
瘢痕;
(2)皮疹以及受累器官的相应体征。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:三大常规、大便潜血、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血清蛋白电泳、补体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、PPD试验。必要时做HLA-B5(51)。
2.器械检查:针刺试验,胸、胃肠道、骨关节或心脏X线检查,眼科检查。必要时做头部CT、MRI,脑电图,腰穿。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.国际协作组白塞病(BD)诊断标准(1991年)如下:
(1)必要条件:复发性口腔溃疡,在一年内观察到至少3次口疮样或泡疹样溃疡。
(2)加上以下四条件中的两条:
1)复发性生殖器溃疡;
2)眼损伤;
3)皮肤损伤;
4)针刺试验阳性。
2.BD需与以下疾病鉴别:
(1)赖特综合征;
(3)干燥综合征;
【 治疗原则 】
1.口腔溃疡:局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清风痛宁。
2.眼部病变:眼局部处理,环磷酰胺、糖皮质激素。无效时可用
环孢素A。
3.皮肤病变及外阴溃疡:非甾体抗炎药、小剂量糖皮质激素。
4.神经白塞病:大剂量糖皮质激素加免疫抑制剂。
5.肠白塞病:雷公藤多甙或抗痨治疗,一般不宜用糖皮质激素。内科不能控制者可考虑手术治疗。
【 疗效与出院标准 】
1.临床缓解标准:
(1)口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害消失;
(2)系统性症状缓解;
(3)血象、血沉、C-反应蛋白正常。
2.达到临床缓解或好转者可出院。