导读:地中海贫血,是一组遗传性疾病,其含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。去铁酮片用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。
地中海贫血又称海洋性贫血,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。因此,百济药师提醒患者应及早进行药物治疗,有效的治疗可以控制改善病情,减少伤害。
去铁酮片为白色胶囊型膜衣片,主要成分是去铁酮。临床试验证实去铁酮可有效促进铁排除,阻止输血依赖的地中海贫血患者血清铁符合的蓄积。
去铁酮片的药代动力学
1、吸收:去铁酮在上消化道快速吸收。患者空腹服用单剂去铁酮,血清峰浓度出现在45-60分钟;餐后服用,达峰时间延长至2小时。给予25mg/kg剂量,尽管与食物同服并不降低吸收总量,但餐后服用的血清峰浓度(85µmol/l)比空腹服 用(126µmol/l)低。
2、代谢:去铁酮主要通过葡萄糖醛酸化代谢,通过使去铁酮的3-羟基团失活,使其失去结合铁的能力。葡萄糖醛酸化代谢物血清峰浓度在服用去铁酮2-3小时后出现。
3、消除:去铁酮主要通过肾脏消除,报告在服用后24小时,总剂量的75%-90%由尿排出,以去铁酮原形,葡萄糖醛酸化代谢产物以及铁-去铁酮复合物形式存在。报告通过粪便有不定量的清除。多数患者的消除半衰期在2-3小时。
百济药师温馨提醒:去铁酮治疗剂量为25mg/kg体重,口服,每日三次,每日剂量为75mg/kg体重。不建议剂量超过100mg/公斤/天,因为会潜在地增加不良反应的危险性。