资料与方法
2005年2月~2008年12月收治
系统性红斑狼疮(SLE)患者30例,其中男1例,女29例,年龄18~60岁,平均37.7岁,40岁以下24例。
临床特点:①首发症状:30例均为反复间断发热,体温波动于38~39℃,发热时间2个月~3年。②其他临床表现:盘状红斑6例,光过敏12例,颈、腋下淋巴结肿大4例,口腔溃疡16例(53.3%),关节痛18例(60%),浆膜炎(胸膜心包、腹膜)8例,蛋白尿18例(60%),精神症状4例,吞咽困难4例,肺部斑片状、条索状渗出影5例,其中1例晚期患者右肺呈大空腔样改变,左肺为弥漫性结节状。广泛皮肤损害:于两颊、下颌、躯干及四肢呈对称多形性丘疹,结节红斑并水肿出血、溃疡形成2例,腹痛1例,便血2例,血象异常(WBC 4.0×109/或血小板<80×109/L或贫血)12例(40%),狼疮细胞阳性9例,双链DNA抗体阳性8例,抗核抗体阳性16例(53.3%),血清补体低于正常22例(73.3%),γ球蛋白增24例(80%),
免疫球蛋白(IgG、IgM)升高16例(53.3%)。全部病例在确诊前均因发热使用过24种抗生素,其中8例用过抗结核药,体温不降反升高,原有症状亦加重,很快停用相关药物后体温可回降至用药前水平。
误诊疾病:颈淋巴结炎2例,急性胰腺炎1例,风湿性
关节炎4例,结核性多浆膜腔积液4例,败血症2例,精神病2例,
肝硬化1例,肺结核2例,泌尿系感染2例。
治疗及预后:30例确诊后,其中27例口服强的松每日30mg,晨起顿服,体温均于1周之内降至正常,其他伴随症状很快控制好转出院,门诊随访,强的松渐减量至5~10mg维持,至今病情控制稳定无1例恶化。另3例因发病分别为2个月、半年、1年,来我院就诊时已是多系统多脏器重度损害,2例呈现广泛性皮肤损害,于两颊、下颌、躯干及四肢对称性多形性红疹、结节红斑、并水肿出血及溃疡形成伴咯血、便血、吞咽困难、呼吸衰竭、心力衰竭、肾功能衰竭。1例重度昏迷、抽搐,及时确诊后给予大剂量甲基强的松龙冲击无效,分别于入院后第4天、第10天和第14天死亡。尸解1例右肺呈皮囊样大空腔,左肺为弥漫性肺泡出血、血管炎、灶性肺不张,皮肤及其他脏器均呈广泛性不可逆重度损害。1例肺内并发多发性曲菌球,1例死于爆发性SLE脑病。
讨 论
早期诊断对SLE患者的生存及预后非常重要:据统计[1]在早期SLE患者中,以发热为主要临床症状或者发热的同时伴有浆膜炎、
肾炎、关节炎临床表现,容易误诊为结核性胸膜炎、泌尿系感染、肾小球肾炎或
类风湿性关节炎,故应引起临床医生的高度重视。特别是对青年女性、反复间断发热而原因不明时,应想到结缔组织病的可能性。据我国流行病学初步统计[2],患病率70~100/10万人,逐年增多,1983年美国风湿病协会提出并成为国际通用的诊断SLE的标准为临床医生提供了清晰的思路,尽管对于早期或有特殊表现的SLE的诊断尚有一定困难,但绝大多数SLE患者能得到早期诊断。本组30例中有27例早期确诊及治疗,治疗效果良好。
不恰当的治疗可诱发和加重SLE的病情:本病发病与药物有关者占3%~12%[3],这些药物包括普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥英钠、口服
避孕药、保泰松、青霉素、链霉素、异烟肼、对氨基水杨酸、利血平、磺胺药等,可引起药物性狼疮。
本组30例确诊前均进行过抗感染和(或)抗结核治疗,其中16例在使用抗生素和(或)抗结核药物,尤其是青霉素及其他β-内酰胺类抗生素和异烟肼、链霉素后出现体温由最高38℃左右升至39~40℃,病情加重,停药后观察症状和体温可很快恢复至用药前水平。因此在SLE病程中可能由于治疗不当或者由于诱发因素的影响而使病情加重,严重影响生存及预后。故对原因不明的发热患者或拟诊SLE患者在治疗中要特别注意恰当用药。对暂时原因不明的发热患者或认为诊断已确立的患者,在进行治疗的过程中,用药后病情反而加重就应引起注意:是否为药物热?是否因药物诱发本病加重?诊断是否正确?这时应及时调整治疗,全面分析病情进一步明确诊断,切不可盲目治疗。对发热病因的鉴别是极其重要的,不同病因所引起的发热,必然要采取截然不同的治疗措施,否则,不仅治疗无效,还要耽误病情。
参考来源:《中国社区医师》2009年8月11卷15期;《系统性红斑狼疮30例诊治分析》;李志彬