系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,以育龄期女性多见,儿童少见。笔者于1990~2004年收治SLE126例,其中儿童11例,分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组患者11例中,男4例,女7例,年龄5~14岁,平均11.2岁。全部病例符合美国
风湿病协会1982年SLE修订诊断标准。
1.2 临床表现 发热、蝶形红斑、关节痛7例,水肿、腹腔积液6例,乏力5例,咳嗽、胸闷4例,口腔溃疡、肝大、脾大3例,
脱发、腰痛、淋巴结肿大各2例,光过敏、神经精神症状、肌痛、鼻衄、腹痛、
腹泻1例。
1.3 实验室及其它检查 蛋白尿8例,贫血、血沉加快7例,血补体C 3 降低、γ-球蛋白升高、腹腔积液6例,血、尿ANA阳性5例,肾功能异常、肝功能异常4例,IgG升高、抗ds-DNA抗体阳性、胸腔积液、心电图异常(QRS低电压、ST-T改变)3例,白细胞降低、血中查到狼疮细胞2例,血小板降低、肺部X线片示条索状阴影1例。
1.4 治疗及转归
1.4.1 治疗方法 常规激素治疗。急危重症者,甲基强的松龙500mg,静脉点滴,1次/d,3日后改泼尼松1.0~1.5mg/(kg?d),晨8时顿服;一般病情者,泼尼松1.0~1.5mg/(kg?d),晨8时顿服,病情稳定1~2周后减量;表现为狼疮性肾炎、
肾病综合征者,泼尼松治疗8周,尿蛋白转阴后减量,每2~3周减总量5%~10%,至5mg/d,将2日药量合并1日,隔日顿服,维持治疗6个月~1年。2例泼尼松标准治疗8周,尿蛋白未转阴者,予环磷酰胺0.2g,静脉点滴,隔日1次,总剂量为150mg/kg。关节痛重者加服水杨酸制剂,并根据病情予以抗凝、抗氧化、抗感染等治疗。
1.4.2 疗效评定 疗效划分为缓解、好转、无效、死亡。临床症状消失,实验室检查恢复正常者为缓解;临床症状减轻,实验室检查部分恢复者为好转;临床症状无改善或加重,实验室检查无恢复或恶化为无效;临床死亡者为死亡。
1.4.3 转归 缓解6例,好转3例,无效1例,死亡1例。
2 讨论
SLE以育龄期女性多见,男女比例为1∶9 [1] 及1∶10 [2] 。儿童以青春发育前10~14岁为多见,儿童明显高于成人,据报道男女比例为1∶2~3,本组为1∶1.75(4/7)。儿童SLE发生率占成人的4%~10%,本组为8.7%(11/126)。
儿童SLE起病急,初发症状各不相同,临床表现复杂多样,多系统、多器官同时受累是其临床特征 [3]。本组同时累及2个系统或器官者2例,同时累及3个系统或器官者4例,同时累及3个以上系统或器官者4例。肾脏是最常见的受累器官,本组8例,
急性肾炎综合征、
慢性肾炎综合征、肾病综合征、单纯性蛋白尿各2例,占72.7%,血液系统损害是SLE诊断的重要指标,贫血是常见表现之一,本组贫血7例,占63.6%,儿童肾脏损害、血液系统损害须排除SLE;儿童SLE肺部病变少见,据报道占7%,急性狼疮性肺炎占1%~4%,本组1例肺X线片呈条索状阴影,提示肺间质炎症及纤维化倾向,有报道严重肺间质纤维化可导致死亡。本组1例死于狼疮脑病,
癫痫大发作。
儿童SLE临床少见,通过本组观察,其表现复杂多样,以肾损害、贫血最为常见,严重狼疮肺炎可致肺间质纤维化,神经系统累及严重者可导致死亡。
参考来源:《中华现代内科学杂志》2005年4月2卷4期;《儿童系统性红斑狼疮11例分析》;郭大鹏 王树祥