【摘要】目的 探讨继发于系统性红斑狼疮(SLE)的皮肤血管炎(CV)的发生率及I瞄床特点。方法 对先后在本院门诊就诊及住院的SLE进行临床资料收集与分析。皮肤血管炎的诊断主要基于临床表现,即出现提示皮肤血管炎的典型临床表现,例如肢端红斑、网状青斑、可触及性紫癜、皮肤溃疡等,并排除血栓性疾病及药物反应等其他可能的原因。同时需一位资深皮肤科医生会诊证实CV的诊断。结果 在278例入选的SLE患者中,有103例患者有典型的CV表现,CV的发生率为37%,其中84例(82%)为女性患者,19例(18%)男性患者。cv最常见的临床表现为肢端红斑。最常被累及的部位为指端及手掌。其他常被累及部位依次为下肢、上肢、躯干及面部。CV的持续时间从不满1周至数月不等,平均3.7周。与没有CV的SLE患者相比,具有CV的SLE患者女性/男性比例较低,SLEDAI评分较高,雷诺现象、血液系统累及、高丙球蛋白血症发生率较高(P<0.05)。结论 SLE中CV的发生率为37%,在临床十分常见,而且CV的临床表现较为复杂。伴发CV表现的SLE患者的女性/男性比例较低,临床表现更重,并更容易出现雷诺现象、血液系统累及、高丙球蛋白血症。
【关键词】皮肤血管炎;红斑狼疮;系统性;继发性
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫病的原型,临床表现十分复杂。皮肤血管炎(cv)在SLE中很常见,有多种临床表现形式,轻者仅引起皮肤红斑,严重者可以导致肢端坏死,本研究旨在探讨继发于SLE的CV的发生率及临床特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
入选的278例(女256例,男2例)均来自本院风湿科2003年9月至2011年9月间的SLE患者,均符合1997年修订的美国风湿病学会(ACR)SLE分类标准。患者在确诊CV时的年龄最小为13岁,最大为62岁,年龄中位数为42岁。所有同时合并有类风湿关节炎、多发性肌炎及其他弥漫性结缔组织病的患者均被排除,所有同时合并有结节病、移植物抗宿主病、获得性免疫缺陷综合症及淋巴瘤的患者亦被排除。
1.2 方法
CV的诊断主要依靠临床表现,即出现了CV的典型皮肤损害,同时排除了栓塞、血栓形成及药物反应等其他可能的原因。为了研究的严谨,CV的诊断还必须得到另一位资深皮肤科医师的会诊认同。并且只有在SLE发病以后出现的CV才可以入选本研究。记录入选患者的临床及辅助检查资料。患者的实验室检查主要包括全血细胞计数、尿常规、肾功能、肝功能、红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA,间接免疫荧光法)抗心磷脂抗体(aCL)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗ds-DNA抗体及抗ENA抗体等。其中aCL、ANCA、抗ds-DNA抗体及抗ENA抗体的检测使用酶联免疫吸附(ELISA)法。类风湿因子(RF)、血清补体(C3,C4)及免疫球蛋~l(IgG,IgA,IgM)的检测使用免疫比浊法,SLE患者的病情活动性采用SLEDAI进行评分。
1.3 统计学方法
采用SPSS13.0进行统计分析。组间率的比较采用χ2检验,以P<0.05为差异具有统计学意义。
2 结果
2.1 继发于SLE的CV的临床特点
在入选的278例SLE患者中,有103例(37%)出现了继发性CV表现,其中女性患者有84例(82%),男性患者有19例(18%)。CV的皮肤表现主要有8种形式,其中最常见的皮肤表现是肢端红斑,但在同一例SLE患者中有时会出现1种以上的表现。最常见的被累及部位是指端及手掌,其他可以被累及的部位依次为下肢、上肢、躯干及面部,见表1。皮损的病程最短者尚不满l周,最长者可以持续数个月,平均3.7周。
2.2 CV与SLE患者临床表现及实验室检查结果间的关系
为了评估CV是否与SLE患者的临床表现及实验室检查是否相关,我们将有CV表现的SLE患者及与之年龄匹配的无CV表现的136例SLE患者做了比较,结果发现两组患者的大部分临床表现差异无统计学意义,但与无CV的SLE患者相比,有CV的SLE患者的女性/男性比例较低,SLEDAI评分较高,而且更容易出现雷诺现象、血液系统累及、高丙种球蛋白血症,见表2。
3 讨论
血管炎是SLE系统累及的基本病理表现,其发生机制通常被认为是由于循环免疫复合物沉积在血管壁,并激活补体所致。其他参与血管炎发病的因素还包括T淋巴细胞、单核细胞、肥大细胞及中性粒细胞等。CV指的是皮肤小或中血管的血管壁有多形核细胞的炎性浸润。CV可以表现为一种原发病,也可以继发于SLE、类风湿关节炎、皮肌炎及感染等有系统累及的疾病 。CV在SLE中很常见。在本研究中,笔者分析了继发于SLE的CV的临床特点。结果发现继发于SLE的CV的发生率为37%,在临床十分常见。继发于SLE的CV的临床表现较为复杂,有8种皮肤表现。其中最常见的皮肤表现是肢端红斑,最常见的被累及部位是指端及手掌,其他可以被累及的部位依次为下肢、上肢、躯干及面部。皮损的病程最短者尚不满1周,最长者可以持续数个月。出现CV表现的SLE患者的女性/男性比值较低,临床表现更重,并更容易出现雷诺现象、血液系统累及、高丙球蛋白血症。
我们的研究结果与有些文献报道并不完全相同。Drenkard等在667例SLE患者中研究了血管炎的发病率、位置、临床及组织学特点以及预后,结果发现血管炎在SLE患者中很常见,最常累及的部位就是皮肤。血管炎在SLE中与抗磷脂抗体相关。Alexander等研究了CV的临床及病理特点,他们发现原发性CV与继发性CV比较,临床表现比较轻微,预后也较好,并且以上发现与CV的组织学所见无明显相关性。Ramos等在一个大样本的SLE患者中研究了血管炎的发病率及临床特点,结果发现SLE患者中的血管炎的临床表现比较复杂,最常见的是皮肤累及,被累及皮肤的患者多达81%。本研究与既往文献报道问的差异可能与病例选择、检测试剂及人种不同有关。
(李博,胡秋侠,钟桂芳,系统性红斑狼疮皮肤血管炎的临床特点分析[M]《海南医学》2012年第23卷第14期;11-13)