导读:系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的系统性红斑狼疮患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展系统性红斑狼疮的临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。系统性红斑狼疮患者全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。
常见受累组织和器官的临床表现:1、皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡等。2、关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3、血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。4、神经系统:头痛、周围神经病变、
癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5、心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。6、血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7、胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8、肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。9、消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。
少见的受累组织器官的临床表现:1、肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。2、狼疮眼部受累,以
视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是
角膜炎和
结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。
按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮
肝炎等。1、皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。2、狼疮肾炎(LN):SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者,诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。3、神经精神性狼疮(NPSLE):是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。
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