多发性硬化症(MultipleSclerosis,简称MS)是一种中枢神经系统的疾病,也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵复杂的电线一般,在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫「髓鞘」的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。当这些髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。
所谓“硬化”指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的
疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作“多发性”。
根据病损部位不同,病发时可引起不同的功能障碍,如偏瘫、意识障碍至昏迷、动眼神经麻痹、复视、斜视、瞳孔大小异常、语言障碍等,并且容易复发,病情不断加重,致残率极高。据多发性硬化症国际基金会估计,目前全世界有300万患者,男女比例为1∶2,越远离赤道的地区发病率越高。
1.首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
2.首发症状:包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。
3.临床常见症状体征:MS患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征。
4.除上述神经缺失症状外,MS的发作性症状也不容忽视。例如,Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部,是颈髓受累征象。球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现,也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、广泛面肌抽搐、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现,倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发,可完全缓解。某些以罕见症状或非常规方式起病的MS病例常使诊断困难,如年轻患者典型
三叉神经痛,特别是双侧性应高度怀疑MS。