ALS通在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病。该病有两种发病形式:肢体发病或延髓发病。两者均表现为上、下运动神经元丧失,导致渐进性和不可逆性的肌肉消瘦和无力。日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现,
肌肉萎缩性侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡,从而引起肌萎缩索硬化症病发。
利鲁唑降低肌萎缩侧索硬化症患者谷氨酸水平
目的 初步探讨利鲁唑对肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血浆谷氨酸的改变,为临床治疗提供依据。方法 应用毛细管电泳一激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组血浆及脑脊液(CSF)谷氨酸水平,以及部分ALS患者服用利鲁唑后血浆谷氨酸水平,并进行统计分析。结果 ALS患者血浆、CSF谷氨酸水平分别为(75.65±20.44)和(8.11±2.71)μmol/L,与对照组相比差异有显著性(P<0.05)。ALS患者服用利鲁唑后,血浆谷氨酸的水平为(66.19±10.27)μmol/L,与服药前比较差异有显著性(P<0.05),但仍高于对照组。结论 ALS患者血浆和CSF谷氨酸水平较正常为高。ALS患者在口服利鲁唑后血浆谷氨酸水平有所下降,但仍高于正常水平。(来源:《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2004年 第3期 作者:姚晓黎 张成 刘卫彬 卢锡林 张为西 叶俊鹏 )
力如太利鲁唑主要通过抑制钠通道的激活和减少谷氨酸的释放等机制产生神经保护、抗惊厥、抗抑郁、镇静和抗躯体依赖等药理作用。利鲁唑能透过血脑屏障,主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。多种体外细胞膜模型均证明,利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。利鲁唑,能抑制谷氨酸释放,减少中压依赖性钙通道的作用,从而对抗细胞内兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸的作用。