【 病史采集 】
1.皮肤表现:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤的增厚、紧硬,或者累及整个肢体、面、颈及躯干。雷诺现象。
2.内脏多器官损害表现:吞咽困难,肺间质纤维化,心肌病变,肺动脉高压,肾脏损伤,骨关节肌肉病变,血管炎,甲状腺炎,胆汁性
肝硬化,脑神经病。
3.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、雷诺现象。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮肤体征:硬皮部位、皮纹、皮毛、假面具改变,面容,张口受限;
(2)指端可凹性结疤;
(3)指垫变薄。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、总蛋白、
白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、
免疫球蛋白、补体、
类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Scl-70抗体)、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体。
2.器械检查:
(1)应做胸部、双手/双足X光正位片,心电图、心脏及肝脾肾B超,食道吞钡,肺功能检查;
(2)必要时CT、MRI。
3.特殊检查:必要时做皮肤活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.美国风湿病学会标准(订于1980年):
(1)主要指标:近端硬皮,手指和掌指以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化;
(2)次要标准:A手指硬皮,B指端可凹性结疤或指垫变薄,C肺部纤维化。具备1条主要标准或2条次要标准可以诊断系统性硬化症(SSc)。
2.SSc如以钙盐沉着(C)、雷诺现象(R)、食道功能障碍(E)、指趾皮肤硬化(S)及毛细血管扩张(T)为主要表现称为CREST综合征。
3.SSc需与以下疾病进行鉴别:
(1)硬肿病;
(2)嗜酸粒细胞筋膜炎;
(3)局部性硬皮病;
(4)混合性结缔组织病;
(5)化学物、毒物所致硬皮样综合征如肢端骨质溶解症等。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:
(1)适宜:手保暖及适度的指趾活动;
(2)禁忌:过度紧张,精神刺激、吸烟,麦角碱及肾上腺素等药物;
(3)使用凡士林,抗生素软膏,尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指趾溃疡。
2.药物治疗:
(1)非甾体抗炎药:适用于关节痛。
(2)糖皮质激素:一般不主张应用,仅用于治疗炎症性肌炎、间质性肺部疾患的炎症期、心肌病变、心包积液、浆膜炎、发热;对晚期特别有氮质血症者禁用。
(3)免疫抑制剂:适用于弥漫型尤其是伴有肾脏、肺脏损害者。
(4)抗纤维化药:如青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠、
维甲酸、-干扰素等,适用于皮肤硬化、雷诺现象和食道病变。
(5)血管活性药物:如钙离子阻滞剂、巯甲丙脯酸、血管扩张剂及阻抑血小板聚集药等,适用于雷诺现象、蛋白尿、
高血压、肺动脉高血压等。
3.血浆或淋巴置换疗法:对肢端溃疡、硬皮病性肾衰等严重病例可酌情选用。
4.其他:物理治疗及催眠疗法等。
5.中医中药:中医辩证施治辅助治疗,单味药可酌情选用雷公藤多甙、积雪草、丹参、灵芝、正清风痛宁、玄驹等。
【 疗效与出院标准 】
1.临床缓解标准:
(1)发热、乏力、关节痛、雷诺现象、皮肤硬化等症状缓解;
(2)内脏损害好转;
(3)血沉及C反应蛋白降至正常。
2.达到临床缓解或好转者可出院。