静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型,由于发病率低,病因多,症状特异性表现少,不易诊断,临床误诊率高。我院近5年来收治的10例静脉窦血栓形成患者的诊治及转归情况如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组共10例患者,男4例,女6例,年龄20~49岁,女性中有3例有明确的口服避孕药史,1例有缺铁性贫血病史,余病例中1例有凝血机制异常,曾有过下肢静脉栓塞及肺栓塞病史,APTT延长,1例有明确乳突炎病史,余病因不明确。就诊时间均为发病后5~15天,患者均以亚急性头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿为主要临床表现,其中10例均有乳头水肿,3例有视力下降,癫痫发作4例,偏侧肢体活动障碍5例,发热1例。
1.2 方法 10例均经腰穿检查,压力均在23 cmH2O左右,脑脊液常规及生化检查均为正常。头颅CT 异常者7例,头颅MRI正常者2例,余均见静脉窦流空现象消失。
1.3 结果 经抗凝、溶栓、脱水治疗及对因、对症治疗后,治愈4例,4例好转,2例死亡。
2 讨论
上述10例患者中误诊为脑炎1例,良性高颅压2例,颅内占位2例,蛛网膜下腔出血1例。误诊率高达60%,误诊的原因是本病为少见病,临床表现无特异性,头颅CT、MRI可表现正常。
2.1 危险因素和发病机制 80%有明确的发病因素,最常见的病因是妊娠、产褥期和口服避孕药,约占已知发病原因的2/3,局限性的原因有中耳乳突炎、副鼻窦炎、牙周脓肿等,全身性的原因有真性红细胞增多症、严重贫血、脱水、高凝状态等[1]。发病机制取决于多种因素的相互作用,多数学者认为有三方面因素促成静脉窦血栓的发展:血凝固性增强、血液淤滞、血管壁异常。静脉窦血栓是由聚集在纤维蛋白网中的红细胞团块组成,低血流量更易使大的纤维蛋白成分的血栓形成,一旦形成血栓则有扩展的趋势[2]。
2.2 临床表现 本病可表现为亚急性头痛,进行性加重,伴恶心、呕吐、视乳头水肿、视力减退及外展神经麻痹等高颅压表现,易误诊为良性高颅压。在男性和消瘦的女性良性高颅压患者中,有1/4是由于颅内静脉窦血栓所致[3],应进行MRI及DSA检查以明确诊断。
该病还可表现为急性头痛起病,数天或数周后头痛加剧,坚持不缓解,有症状性癫痫发作及精神症状,若伴随发热,腰穿脑脊液检查细胞数偏高,易误诊为脑炎,但抗酸、墨汁染色(-),经抗感染治疗后症状无好转,要想到颅内静脉窦血栓形成的可能,应进行DSA检查以确诊。本病亦可表现为慢性头痛、呕吐、局限性神经功能缺失等症状,易误诊为颅内肿瘤等占位性病变,应进行头颅MRI检查以除外。
本病还可表现为卒中样起病,因为静脉窦血栓形成使静脉回流受阻,大量侧支循环受影响,则出现由于脑静脉循环障碍所致脑水肿、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血并出现偏瘫、双下肢偏瘫、尿失禁、失语、意识障碍等,但本病灶多且不按一定的血管分布,缺乏明确的动脉疾病的症候群,或脑出血部位为非高血压脑出血常见部位时,应想到该病,行相关检查以确诊。
2.3 影像学表现
2.3.1 头颅CT表现 大约20%患者头颅CT扫描时是正常的,可有直接征象及间接征象两种表现。直接征象:条索征,代表形成血栓的皮层静脉,相当少见;高密度三角征,反映上矢状窦的新鲜血栓;空三角征,反映注射造影剂后静脉窦血栓处造影剂不能通过所致。间接征象:脑水肿,双侧多发以皮层为主低密度影或混杂密度影。目前较一致的看法是头颅CT在颅内静脉窦血栓形成急性期可能是正常的,但几天之后出现上述直接或间接征象[4]。
2.3.2 头颅MRI表现 急性期(0~3天)形成血栓的静脉窦表现为等T1、短T2信号;亚急性期(3~15天)血栓在T1、T2图像上渐增强,表现为长T1、长T2信号;慢性期(15天以后)梗死的静脉窦不同程度的再通,再次出现静脉窦流空现象,长T1、短T2信号。
2.4 治疗 1995年Daif 等统计的该病死亡率为10%,大都预后良好。治疗原则是早诊断、早治疗,针对每一病例的具体情况与病因治疗、对症治疗和抗血栓药物治疗。
2.4.1 病因治疗 感染所致者应给予广谱抗生素,一些病例需要与原发感染病灶的外科治疗相结合。对其他促发因素,必须进行特殊治疗。
2.4.2 对症治疗 抗惊厥 :伴有癫痫发作者进行抗癫痫治疗,但对于所有静脉窦血栓形成病人是否都要给予预防性抗痫治疗尚存争议[5]。降颅压治疗:静滴甘露醇,祛除出血性梗死组织以及去骨瓣减压术。
2.4.3 抗凝治疗 我院收治的10例静脉窦血栓形成病人均给予低分子肝素5000u q12 h皮下注射,4例好转,4例治愈,2例死亡,疗效较好。德国研究组认为所有脑静脉血栓形成患者不考虑临床表现。病因和头颅CT所见,只要无肝素使用的一般禁忌证,都应应用肝素。此法可用于成人及儿童,新生儿不宜使用。高旭光[6]对23例脑静脉及静脉窦血栓形成患者用肝素治疗后,认为抗凝治疗的效果远远大于其引起出血的危险性,无论有无出血性梗死都应用抗凝治疗。但应密切观察病情变化,进行实验室监测。
2.4.4 溶栓治疗 大多为静脉溶栓,原则是越早越好,一般使用的药物是尿激酶或重组组织型纤溶原激溶剂(rt-pA)。尽管溶栓治疗较抗凝治疗对于阻塞血管的再通作用更好,但还没有充分的证据证明溶栓治疗一定优于抗凝治疗而作为首选方法。(参考文献:静脉窦血栓形成的诊断及治疗分析,郭爱武,中华现代临床医学杂志2007年第5卷第8期,郭爱武,中华现代临床医学杂志2007年第5卷第8期)