近年来,随着对扩张型心肌病猝死预测因子的认识进展,以及对其病因和病发病机制的研究深入,扩张型心肌病猝死的预防与治疗取得了一定的进步,预后得到了明显的改善。新的发病机制如自身免疫等在扩张型心肌病猝死发病中的作用越来越受到重视,这也必将促进其临床诊疗水平的提高。
抗心律失常药物治疗
由于多种抗心律失常药物具有负性肌力及致心律失常作用,一定程度上限制了扩张型心肌病患者心力衰竭时的药物应用。(1)β受体阻滞剂能够改善心衰时的神经内分泌失衡,减少死亡率,目前在慢性心力衰竭治疗中地位获得充分肯定,被列为一线用药。大规模的随机化临床试验肯定了β受体阻滞剂在预防扩张型心肌病猝死中的作用:卡维地络HFSG试验中入组了1094例心衰患者,其中扩张型心肌病患者570例(52%),经过卡维地络3.125-50mg/d治疗后,总死亡率下降了65%,猝死率下降了55%。CIBISⅡ试验29入组了2647例心衰患者,其中扩张型心肌病患者317例(12%),经过比索洛尔1.25-10mg/d治疗后,总死亡率下降了34%,猝死率下降了44%。MERIT-HF试验30入组了3991例心衰患者,其中扩张型心肌病患者1385例(35%),经过美托洛尔100-200mg/d治疗后,总死亡率下降了34%,猝死率下降了41%。(2)胺碘酮是预防房性及室性心律失常的有效药物,且促心律失常的作用最小。GESIA试验中31入组了516例有心衰症状的患者,其中62%的患者是非缺血性引起,随机给予胺碘酮或者安慰剂治疗,结果胺碘酮治疗的患者总死亡率下降28%(P=0.024),猝死率减少28%(P=0.16)。
埋藏式心脏复律除颤器
埋藏式心脏复律除颤器(ICD)已被证实可以减少猝死、降低死亡率,现已成为治疗恶性室性心动过速预防心脏性猝死的一线治疗。The Cardiomyopathy Trial(CAT)32试验纳入了104例9个月内新发特发性扩张型心肌病的患者,随机分为ICD组(n=50)和对照组(n=54),经过平均(5.5±2.2)年随访,两组的死亡率无显著性差异。DEFINITE研究33入选了458例扩张型心肌病患者,所有患者LVEF <36%且伴有频发室性早搏或非持续性室性心动过速发作,随机分为ICD组(n=229)和标准化药物治疗(n=229),平均随访2年,结果发现ICD组总死亡率虽有下降,但与药物组相比却无显著性差异(风险比为0.65;95%CI,0.40~1.06;P=0.08)。然而,ICD组心律失常性猝死的发生率较药物治疗组相比显著降低(风险比为0.20;95%CI,0.06~0.71;P=0.006)。对于高危扩张型心肌病患者,ICD应用可能获益。
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