大部分肺动脉高压患者起病隐袭,发展比较缓慢,开始没有特异性的症状,可能仅有一些气短、胸闷,休息后可以好转,所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高,可出现气喘、胸痛、头晕,容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状,如下肢水肿、肝脏肿大,甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状,患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明,一般从诊断出特发性肺动脉高压后,患者的中位生存率为2~3年,比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差,常常不能自理,需要家人照顾。所以这种高致残高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。
按照国际上最新的分类,肺动脉高压一共可分为五大类,三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压,结缔组织疾病,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压;由于减肥时尚的流行,部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压,还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。
肺动脉高压的治疗方法比较少。近年来随着对该病研究的深入,一些新药的研制成功,如前列环素、内皮素受体拮抗剂,给肺动脉高压的患者带来了希望,国内的一些医生使用磷酸二酯酶抑制剂取得一些疗效,波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗剂,具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力,从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素,能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。波生坦片用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。
百济药师温馨提醒:肺动脉高压平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病,临床应提高警惕。