对于先天性心脏病肺动脉高压的患者,早期外科手术可避免发生不可逆性肺血管病变,对于重度肺动脉高压患者,在先天性心脏病肺动脉高压外科手术前要对肺动脉高压的性质进行评价,以确定是否有外科手术的指证。
近20年随着对肺动脉高压发病机制研究的深入,肺动脉高压的治疗获得了长足的进展,这些治疗方法也开始应用于先天性心脏病合并晚期肺血管病变的治疗,以下对肺动脉高压的治疗作简要介绍。
(一)一般措施
1.体力活动
目前尚不清楚体力活动对肺动脉高压的进展有何影响,但患者的活动应以不出现症状为宜,如呼吸困难、胸痛和晕厥等。
2.旅行与海拔高度
低氧可加重肺动脉高压患者肺血管的收缩,应避免进入高原地带。乘坐商业飞机,类似于海拔1500~2600米的状态,肺动脉高压患者在乘坐时建议吸氧。
3.预防感染
肺动脉高压患者容易并发肺部感染,而且耐受性较差,据统计,肺炎占肺动脉高压总的死亡原因的7%。因此,对于肺高压患者应积极预防肺部感染,一旦出现肺部感染,应尽早诊断、及时治疗。
4.妊娠和避孕
妊娠和分娩可以使肺动脉高压患者病情恶化,甚至死亡,其中艾森曼格综合征患者的病死率高达30~50%。美国心脏学会和美国心脏病学会达成专家共识并一致认为,对于青紫型先天性心脏病和艾森曼格综合征的育龄期妇女,采取合适的避孕措施是必须的,已经怀孕者应及早终止妊娠,但对于具体的避孕方法尚未达成一致意见。
5.血红蛋白水平
肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低高度敏感,即使是轻微的贫血也应及时治疗。相反,对于艾森曼格综合征等存在右向左分流的患者,由于长期处于低氧状态,会出现红细胞代偿性地增加和红细胞压积升高。当红细胞压积超过65%并伴有头痛、注意力不集中等症状时,可考虑放血疗法,以降低血液粘滞度和增加血液向组织释放氧的能力。
(二)药物治疗
1.口服抗凝剂
严重的先心病肺高压患者由于喜欢坐位,加之静脉功能不全、右侧心腔扩大以及肺血流缓慢,容易发生血栓栓塞事件,包括肺动脉栓塞和脑栓塞等。在猝死的先心病肺高压患者中,尸检有时可在肺动脉内发现新鲜的血栓。但先心病肺高压患者一方面存在高凝状态,另一方面也存在出血倾向,容易出现咯血等症状。业已证实,成人特发性肺动脉高压患者可获益于长期抗凝治疗,但在艾森曼格综合征患者中疗效尚不确定,在应用时需权衡其利弊。
2.利尿剂
肺动脉高压患者合并右心衰竭时常出现体液潴留,导致中心静脉压升高、腹部脏器充血、周围性水肿,严重者可以出现腹水。使用利尿剂能明显减轻症状,改善病情。尽管利尿剂的有效性还没有经过随机对照临床试验的验证,但它在临床治疗中已被广泛认可。在严重的先心病肺动脉高压患者中,利尿剂的使用有时必须慎重,对于某些依赖前负荷而维持有效心输出量的患者,应避免过度利尿;此外,对于严重的高血红蛋白血症的患者,利尿剂可增加
中风和相关并发症的风险,需慎重使用。
3.洋地黄药物和多巴胺
心肌收缩力减低是肺动脉高压患者右心功能进行性衰竭的重要机制之一,因此有时采用某些正性肌力药物进行治疗。目前对于洋地黄类及其他正性肌力药物的有效性尚存在争议,有研究表明,对于合并右心衰竭的肺动脉高压患者,短期应用洋地黄可增加心输出量,但长期应用的效果尚不清楚。在大多数心脏中心,对于终末期的肺动脉高压患者采用多巴胺进行治疗,可以使患者的临床症状得到一定程度的改善,并维持一段时间。
4.吸氧
尽管有报道表明,长期低流量的氧气吸入能使某些肺动脉高压患者受益,但尚无临床随机对照试验的支持,目前一般认为,对于血氧饱和度低于91%的肺高压患者(先心病除外),建议吸氧治疗。先天性心脏病出现右向左分流时,即使吸入氧气,并不能改善患者的低氧血症,目前对于先心病肺高压患者是否需要长期氧疗尚有争议,有试验显示艾森曼格综合征患者并不能从长期吸氧中获益。