A. 一般治疗
患者教育
基因检测和咨询
1. 家族性肺动脉高压患者的亲属,如条件允许需进行基因检测和咨询。
2. IPAH患者的亲属,需根据条件推荐进行基因检测和咨询。
运动锻炼:活动应以不引起症状为限,避免餐后或在高温条件下运动。
旅游:避免去海拔高于1500-2000米的低压性缺氧环境,乘坐飞机时需吸氧。
妊娠:妊娠和分娩会导致IPAH患者病情恶化和死亡,建议育龄期患者采用适当的避孕措施。
-雌激素类避孕药可能增加血栓形成的危险,应禁用或使用含低剂量雌激素类避孕药。
-紫绀型先天性心脏病、肺高压以及艾森曼格式综合症的患者需避免妊娠。如不慎妊娠需及时终止妊娠。
-严重肺血管疾病患者妊娠后,母亲死亡率可达30-50%。
心理辅导
-本病多急重、反复发作,多次住院,造成病人及家属思想、精神上和经济上的极大负担,加强心理护理,提高病人对治疗的信心,配合医疗十分重要。
-如需要,介绍患者至心理医师处就诊,缓解患者对病情的焦虑和/或抑郁。
-建议患者和家属参加相关的支持团体,有关组织的活动有助于加深他们对于疾病的理解。
一般治疗
-因病情复杂多变,必须严密观察病情变化,宜加强心肺功能的监护
-翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通气功能的一项有效措施
-维持血容量:可通过低盐饮食、限制液体摄入以及谨慎使用利尿剂,以降低容量负荷。
-维持正常血红蛋白的水平:应及时纠正贫血,因肺动脉高压患者对血红蛋白水平的下降极度敏感。
-有症状(头痛、注意力不能集中)的患者,如Hct>65%需要行血色病相关检查。
-氧疗:有低氧血症的患者应吸氧,维持SaO2>90%。
吸入性一氧化氮(NO):NO是内源性血管扩张剂,可低剂量、短时间吸入。
-肺静脉血栓栓塞手术前后吸入NO可改善再灌注肺水肿所致的低氧血症,也可用于非手术治疗的CTEPH患者。
-常与其他肺血管扩张剂联合应用以降低肺血管阻力。
-由于需要持续吸入装置影响了其临床应用。
-NO有一定的负性肌力作用,可能增加出血时间。高浓度吸入可引起高铁血红蛋白血症。
其他
-避免同时使用与口服抗凝剂存在相互作用和可增加胃肠道出血风险的药物。
-预防感染:由于呼吸道感染可造成病情恶化,患者可接种流感和肺炎球菌疫苗。
病因治疗
-对可逆性病因(如二尖瓣狭窄、先天性心脏病、左心房粘液瘤),可手术治疗。
-对高原性肺水肿,应给予氧疗、颈部封闭疗法、皮质激素等综合治疗措施。
-大面积肺梗死:参见“静脉血栓栓塞症”专题。