肺高压的临床分类
1. 肺动脉高压(PAH)
1.1 特发性(IPAH)
1.2 家族性(FPAH)
1.3 疾病相关性:
1.3.1 结缔组织病
1.3.2 先天性体肺循环分流
1.3.3 门脉高压
1.3.4 HIV感染
1.3.5 药物和毒素
1.3.6 其他(如甲状腺疾病,糖原累积病,高雪氏病,遗传性出血性毛细血管扩张症,骨髓增生异常综合症,血红蛋白病、脾切除后)
1.4 与广泛的静脉或毛细血管受累相关
1.4.1 肺静脉阻塞性疾病(PVOD)
1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
1.5 新生儿持续肺高压
2. 左心相关的肺高压(PH)
2.1 左侧心房或心室疾病
2.2 左侧瓣膜疾病
3. 肺疾患和/或缺氧相关的肺高压(PH)
3.1 COPD
3.2 间质性肺疾患
3.3 睡眠呼吸疾病(如阻塞性睡眠呼吸暂停)
3.4 肺泡低通气性疾病
3.5 长期生活于高海拔地区
3.6 肺泡毛细血管发育异常
4 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺高压
4.1 肺动脉近端血栓栓塞
4.2 肺动脉远端血栓栓塞
4.3 非血栓性肺栓塞(如
肿瘤、寄生虫、异物)
5 其他
5.1 结节病,组织细胞增生症X,淋巴血管瘤病,(淋巴结肿大、肿瘤以及纤维性纵膈炎等)压迫肺血管
肺高压患者的功能分级
一级
存在肺高压,但是活动不受限
日常活动不引起呼吸困难或疲劳加重、胸痛或晕厥前期症状等。
二级
活动轻度受限,休息时无不适
日常的活动可引起呼吸困难或疲劳加重、胸痛或晕厥前期症状等。
三级
活动明显受限,休息时无不适。
低于日常量的活动可引起呼吸困难或疲劳加重、胸痛或晕厥前期症状等。
四级
任何活动均可引起症状
此类患者休息时可能即存在右心衰竭的症状和体征。
休息时可能即出现呼吸困难和/或疲劳,任何活动均可导致症状加重。
血流动力学分类的功能分级
毛细血管前肺动脉高压:原发性肺动脉高压,与胶原血管病有关的肺动脉高压,肝脏疾病,HIV感染,高原病性肺动脉高压,神经源性肺动脉高压,血栓栓塞性肺动脉高压等。
毛细血管后肺动脉高压:左心功能衰竭,主动脉瓣狭窄或关闭不全,二尖瓣狭窄或反流,肺静脉阻塞性疾病等。
混合性肺动脉高压:慢性左心功能衰竭,主动脉瓣狭窄,二尖瓣狭窄或关闭不全等。
肺血流增加:房/室间隔缺损,动脉导管未闭,甲亢导致的心衰,慢性贫血,肝脏疾病等。