——PAH,可继发于多种心、肺疾病,是因肺循环障碍、肺动脉压力持续性升高(肺高压:海平面状态下,静息时平均肺动脉压力>25mmHg或活动时>30mmHg)而导致以右室衰竭为特点的一组疾病。
——PAH,可继发于多种心、肺疾病,是因肺循环障碍、肺动脉压力持续性升高(肺高压:海平面状态下,静息时平均肺动脉压力>25mmHg或活动时>30mmHg)而导致以右室衰竭为特点的一组疾病。
初诊
慢性心脏或呼吸疾病患者因出现进行性加重的劳力性呼吸困难等提示肺心病或肺动脉高压的临床表现前来求诊。
临床评估
病史
患者多为老年人。
患者有以下相关疾病史。
肺心病的相关疾病
1. 支气管/肺疾病:慢性
支气管炎、慢性阻塞性肺气肿支气管扩张、肺结核、支气管哮喘、尘肺、结节病、弥漫性肺间质纤维化、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
2. 胸廓运动障碍性疾病(少见):严重脊椎畸形,脊椎结核,
类风湿性
关节炎,胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形,神经肌肉疾患如脊髓灰质炎引起的胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形。
3. 肺血管疾病(少见):累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎、原因不明的原发性肺动脉高压症。
肺动脉高压的危险因素和相关疾病
1. 药物和毒素
确定为因果关系:阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、有毒的油菜籽油。
非常可能为因果关系:安非他明、左旋色氨酸。
可能为非因果关系:某些抗抑郁药、口服避孕药、雌激素治疗、吸烟。
2. 人口因素和医疗条件
确定的因果关系:性别。
可能为因果关系:妊娠、体循环
高血压。
可能为非因果关系:肥胖。
3. 疾病
确定为因果关系:HIV感染。
极可能为因果关系:门脉高压/
肝病胶原血管疾病、先天性体肺循环分流。
可能为因果关系:甲状腺功能异常、血液系统异常(如脾切除继发再生障碍性贫血,镰状细胞病,beta地中海贫血,骨髓增生异常综合征)、极少见的遗传或代谢性疾病(如Ia型糖原累积病,高雪氏病,遗传性出血性毛细血管扩张症)。
典型症状和体征
1. 进行性、劳力性呼吸困难;严重者可有端坐呼吸。
2. 疲劳、无力、胸痛、晕厥、腹部膨隆。
3. 较少见症状有:咯血、紫绀、雷诺氏现象。
4. 肺动脉压力增高的体征:
心尖部第2心音的肺动脉成分增强;因肺动脉瓣突然开放而出现的收缩早早期喷射性喀喇音;柔和的收缩期喷射性杂音;全收缩期的三尖瓣反流性杂音;右心室第4心音奔马率;肺动脉关闭不全导致的舒张期杂音和右室第3心音。
胸骨左缘抬举样冲动
颈静脉充盈、搏动明显,提示右心室灌注压升高。
晚期患者可见严重右心衰竭的体征:如颈静脉怒张,全身水肿及腹水。