患者女,25岁。因患系统性红斑狼疮(SLE)6年,双下肢肿胀10d来我院就诊。2005年因发热,面部蝶形红斑、间断口腔溃疡到我院门诊就诊,查抗ANA抗体1:320,尿蛋白++,诊断为SLE。给予泼尼龙40㎎/d及其他辅助治疗和外用药物,症状有所缓解,泼尼龙剂量逐渐减少,最少时服用泼尼龙5㎎/d。2007年自行停用泼尼龙,服用中药(具体药物不详),半个月后患者出现双下肢浮肿、关节疼痛、胸腔积液、尿蛋白阳性,入住我科,给予静脉注射地塞米松磷酸钠液10㎎/d,出院时带泼尼龙40㎎/d,并补钙、补钾,一直坚持当地医院门诊随访。2010年3月当地查白蛋白低、血脂高,伴脱发、间断眼睑、面部浮肿,2010年5月面部再次出现红色皮疹,并伴腹胀、间断腹痛,双下肢肿胀入院。入院后患者出现间断性腹部弥漫性绞痛,给予常规抑酸、解痉、止痛等对症处理效果欠佳。
体检:腹部平坦,未见肠型及蠕动波,腹软,肝脾肋下未及,全腹无压痛及反跳痛,Murphy征阴性,肝区叩痛阳性,腹部叩诊为鼓音,移动性浊音阴性,双肾区无叩击性痛。肠鸣音正常。皮肤科检查:面部可见数个散发的指甲片大的水肿性红斑。腰骶部、双下肢凹陷性水肿。辅助检查:生化全项:总胆固醇13.27mmol/L(2.8~5.72mmol/L),总蛋白33.30g/L(60~83g/L),白蛋白9.10g/L(34~48g/L);尿蛋白+。循环免疫组合示抗核抗体1:1000,抗RNP抗体阳性,抗SS—A抗体阳性,抗心磷脂抗体阴性;D二聚体1532.7ng/ml(<280ng/ml);凝血功能:凝血酶原时间16.2s(9~15s),国际标准化比率1.37(0.8~1.5),纤维蛋白原6.19g/L(2~4g/L),部分凝血活酶时间22.3s(23~38s);24h尿蛋白定量0.46g/24h(<0.15g/24h):血尿粪常规、心肌酶、血淀粉酶、甲肝抗体、丙肝抗体、乙肝表面抗原未见异常。腹部超声:肝脏实质回声不均匀;餐后胆囊,内外胆管未见扩张;盆腹腔积液;心脏超声未见明显异常;腹部CTA示:胃左动脉发出替代性肝左动脉;门脉主干及其左右分支、脾静脉、肠系膜上静脉未见显影,考虑栓塞可能,第一肝门区侧支循环开放,第三肝门显影。胃体活检病理示中度慢性浅表性胃炎,黏膜肌增生。
诊断:SLE并发门脉系统广泛栓塞;高脂血症;低蛋白血症。因患者长期应用激素,一般情况差。CTA片提示栓塞部位侧枝循环已建立,故采取保守对症治疗。给予甲泼尼龙琥珀酸钠注射液40mg/d静脉滴注、全肠外营养、白蛋白等支持治疗,17d后,腹痛、腹胀完全缓解,目前仍在随访中。
讨论:SLE是由固有免疫和获得性免疫相互作用所导致的一种复杂的自身免疫性疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征,血管炎是其基本的病理改变,但是受累血管多为小血管,中等血管和大血管受累少见。临床观察发现SLE患者中并发心血管系统损害比例极高,以动脉粥样硬化和动静脉血栓为主,临床上有并发心肌梗死、脑梗死的报道,但门脉系统广泛栓塞病例未见报道。本例入院后间断出现腹部绞痛,与进食无关,在排除消化系统疾病后我们对患者进行了腹部CTA检查。SLE患者发生栓塞后,治疗上除要进行扩血管、抗凝、改善器官供血治疗外,尚应积极治疗SLE。本例明确伴发栓塞时,CTA片显示侧枝循环已经建立,故未采取手术疗法。给予治疗原发病及对症支持治疗后患者症状完全缓解。提示临床工作者当SLE患者出现腹痛,又排除消化系统疾病后应警惕腹部血管栓塞的可能。(参考来源:李薇. 系统性红斑狼疮并发门脉系统广泛栓塞一例[J]中华皮肤科杂志,2012,45(10).)