1 病历摘要
患者,女,40岁。因头面及背部萎缩性斑块10余年,于2005年2月9日来我科就诊。患者10年前双面颊部出现肿胀性红斑,触之坚硬, 慢性进展,逐渐萎缩下陷,头皮和后背出现同样皮疹,头皮皮疹处出现散在性
脱发。外院诊断为硬皮病,给予雷公藤多苷60mg/d和泼尼松40mg间断2个月,疗效不明显。病史中无口腔溃疡、关节痛、发热和过敏史。
体格检查:系统检查无异常。皮肤科检查:双面颊皮肤中度凹陷,左面颊可触及深在斑块,橡皮样、坚实、界限清楚,头皮散在萎缩性斑片,毛发脱失,背部凹陷性斑块,表面暗红色,结痂萎缩。实验室检查:血常规:WBC 3.67×109/L,其余正常;尿常规:ERY 150/μl; ANA 1∶80, 抗dsDNA 17.99%;抗ENA和RF阴性;IgG和IgA增高; 血沉正常。皮肤组织病理检查:真皮血管周围淋巴细胞斑片状浸润,皮下脂肪小叶周围淋巴样细胞、少量组织细胞浸润。根据患者皮疹特点结合组织病理学改变,确诊为深在
红斑狼疮。治疗:入院后给予羟氯喹0.2g,2次/d,损害内注射曲安奈德注射液,治疗2个月,疗效明显,皮疹大部分消退。嘱定期随访。
2 讨论
深在红斑狼疮(LEP)是一种脂膜炎性红斑狼疮,又称为狼疮性脂膜炎[1],临床较为少见,介于DLE和SLE的中间型,可向两者转变。
LEP以中年女性多见,本例患者双颊部呈现浸润性斑块。符合深在性红斑狼疮的临床特点[2],但需与硬皮病、硬化萎缩性苔藓等病鉴别,根据患者皮疹特点、发生部位和组织病理学改变,可以排除硬皮病、硬化萎缩性苔藓,抗疟药治疗深在红斑狼疮具有良好疗效,国内外均有报道[3]。本例患者经羟氯喹联合皮损内注射曲安奈德2个月后,疗效显着,斑块基本消退。但由于脂膜炎消退可遗留深的凹陷,需多年才可恢复。
参考来源:《中华现代皮肤科学杂志》2005年第2卷第1期;《深在红斑狼疮1例》;沙铁良 张宝如