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患儿,男,12岁,游泳溺水被人救起时意识完全丧失、心跳呼吸停止。经心肺复苏术后8min恢复心跳和浅慢呼吸,急送当地医院给予清理呼吸道、吸氧、呼吸兴奋剂、降颅压、改善循环等处理后有咳嗽反射,呼吸心跳逐渐平稳,但呈浅昏迷状态。第3天晚出现反复抽搐,表现为双眼凝视、躯干呈角弓反张、四肢强直伴喊叫,每日十几次,予以止惊等,不理想,于第5天转送我院。入院查体:体温368℃、呼吸30次/min,浅昏迷,抽搐状,颈抵抗,心、肺、腹无明显异常,四肢抖动、肌张力不对称性增高,双膝腱反射亢进,左侧踝阵挛,双侧巴彬斯基氏征阳性。实验室化验检查无明显异常。头颅CT平扫未见异常。脑电图报告:重度异常脑电图。经给予单唾液酸四已糖神经节苷脂(GM1)100mg静滴每日一次,共15d,后改为40mg静滴每日一次,共30d,再改为20mg静滴每日一次15d。同时给予鼻饲、能量合剂、止惊、平衡电解质、预防感染、止惊等处理。患儿于溺水后第33天苏醒,抽搐控制,大小便正常,能自行进食。但出现双手震颤,给予安坦和氟哌啶醇各2mg口服,每日3次,共13d后震颤止住。第58天能答家人问话;第64天能自行起身坐立,扶持行走;第77天可以独立行走,独自上下楼梯,端杯喝水。然后巩固治疗、功能康复20d出院。出院前复查脑电图:轻度异常脑电图,经颅多普勒(TCD)检查:未见明显异常。 |
讨 论
GM1存在于哺乳类动物细胞膜,神经系统中含量尤丰富,是神经细胞膜的组成成分,在神经发生、生长、分化过程中起必不可少的作用。研究证明,GM1对于损伤后的神经修复非常重要,能促进神经再生、神经轴突生长和突触形成、恢复神经功能;改善神经传导、促进脑电活动及其神经电生理指标的恢复;保护细胞膜、促进细胞膜各种酶活性恢复;可以通过维持中枢神经细胞膜上的Na+-K+-ATP酶及Ca2+-Mg2+-ATP酶的活性,起到维持细胞内外离子平衡、减轻神经细胞水肿、防止细胞内Ca2+积聚的作用;还可对抗兴奋性氨基酸的神经毒性作用,减少自由基对神经细胞的损害等。多年来已广泛应用于神经系统疾病的治疗,已有不少成功的报道,但应用于小儿神经功能康复治疗的报道不多。我们该用药物成功救治了一例因溺水引起大脑急性缺血缺氧性损伤的患儿,安全、无毒副作用。 附:
神经节苷脂的相关知识:
神经节苷脂(GM)是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的总称,是神经元中主要的糖共轭物,携带了大脑内多数的唾液酸,占大脑中总脂肪含量的10%。GM在“灰色物质”(大脑中用于高度思考和记忆的部分)中的含量最高,是大脑白色物质中GM含量的3倍以上。成熟大脑中的神经节苷脂比外周含量约高20倍。
GA广泛存在于哺乳动物组织中,并特别富含于神经系统,也是母乳中的天然成分。神经节苷脂与DHA, ARA及胆碱组合成独有的Nutri-Q脑部发育系统, 帮助提高婴幼儿的学习能力及记忆力。
对神经节苷脂效用的证明还来自于缺乏神经节苷脂后对大脑发育的影响。缺乏足够的神经节苷脂与严重的神经炎有关。小鼠缺乏复合性神经节苷脂以及含唾液酸的神经节苷脂会出现轴突变性,髓鞘形成缺陷,低神经传导性以及行为性神经病变,说明神经节苷脂在神经元发育中的潜在重要性。
研究显示,神经节苷脂的合成对于一个稳定的中枢神经系统发育是非常重要的。神经节苷脂在神经元表面大量存在。神经膜尤其富含神经节苷脂,特别是在神经末梢、树突和突触。在轴突快速发育的时期,同时观察到复杂型神经节苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在轴突生长上的作用,神经节苷脂也为轴突和树突生长时的膜延伸所必需,促进神经元生成和突触形成。此外,神经节苷脂集结在神经元,特别是在结合钙离子泵的突触膜结构周围,从而促进了这些离子向神经元的供应。新突触连接的生长,以及数以千计、连接神经元的突触的增强,被认为是为人类记忆打下了基础。
神经节苷脂相关产品:
申捷(GM-1®)是由我国科学家自主开发提取的神经病变、神经损伤修复药物,由山东齐鲁制药厂生产,活性成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂(英文名简称GM1),主要用于治疗用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤、帕金森氏病和小儿脑瘫等神经性疾病。
施捷因®(GM-1®)是进口的神经病变、神经损伤修复药物,由阿根廷TRB PHARMA生产,活性成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂(英文名简称GM1),主要用于治疗中枢神经系统病变包括脑创伤、脊髓创伤、脑血管意外(脑卒中)、帕金森病、小儿脑瘫等。
重塑杰® (GM-1)是进口的神经病变、神经损伤修复药物,由巴西TRB 生产,活性成分是单唾液酸四己糖神经节苷脂(英文名简称GM1),主要用于治疗中枢神经系统病变包括脑创伤、脊髓创伤、脑血管意外(脑卒中)、帕金森氏病等。重塑杰®的活性成分单唾液酸四己糖神经节苷脂是用科学方法从猪脑组织中提取纯化而成,彻底杜绝了“疯牛病”的隐患。 |