什么是原发性胆汁性肝硬化?在临床上,目前发现原发性胆汁性肝硬化的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是终末期PBC患者有效的治疗方法。
什么是原发性胆汁性肝硬化?
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管。本病以女性易患(超过90%),发病中位年龄为50岁。疲劳和瘙痒分别见于85%和70%的PBC患者。大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶(ALP)和血清抗线粒体抗体(AMA)阳性诊断,而抗线粒体2型抗体(AMA-M2)阳性更有诊断价值。除AMA外,ANA同样是一个重要抗体,在PBC患者中的阳性率为50%,尤其当AMA阴性时可作为其诊断的一个重要指标。
近来,越来越多学者认为ANA与PBC严重程度相关,可成为判断预后的指标。PBC中ANA的常见荧光模式为多核点型、核周型和抗着丝粒型。胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)和/或AMA-M2型滴度大于1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时,可作出“确定性”PBC的诊断,而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的PBC患者IgM水平可增高,但少部分患者亦可正常。
而熊去氧胆酸(UDCA,13-15 mg/Kg体重)可显著改善PBC患者的肝脏生化参数包括胆红素水平,而胆红素水平是PBC患者的重要预后指标之一。多项研究证实UDCA可显著改善肝脏组织学。UDCA能否改善PBC患者的远期生存率尚有争议。PBC患者的病程、治疗剂量和疗程等方面的差异可能是造成研究之间差异的主要原因。一般来说,病程越短的患者(如I、II期患者)对UDCA应答越好,而对UDCA完全应答者生存期与当地健康人的预期寿命无显著差异。因此,早期发现和治疗PBC病例显得格外重要。
百济药师温馨提醒:优思弗(熊去氧胆酸胶囊)适合用于治疗原发性胆汁性肝硬化。用法用量为:按时用少量水送服。按体重一日10mg/kg。
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