什么是肺动脉高压?我们来看一下肺动脉高压的病因,肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括:主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:
1、劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
2、乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。
3、晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
4、心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
5、咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
6、声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
肺动脉高压患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物;经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
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