白癜风是一种皮肤科常见的疾病,以色素脱失和黑素细胞选择性破坏为特征,有一定的遗传背景,但其发病机制尚不完全清楚,35%白癜风患者在儿童(12岁以前)时发病,本研究的目的为分析儿童白癜风发病特点、临床特征、发病诱因、家族史、相关疾病等,比较儿童白癜风与成人白癜风的临床特点,分析两者的差异。
目的:总结及分析儿童白癜风患者的临床特点及意义,比较与成人白癜风的异同点。
方法:就诊于西京医院皮肤科专病门诊的白癜风患者认真填写问卷调查表,内容包括:性别、年龄、病期和活动性,皮损部位、单双侧及面积,家族史、发病季节、诱因及伴发疾病。对照组选择白癜风患者年龄大于18岁。
结果:儿童共498例,其中男性243例(48.9%),女性254例(51.1%),平均年龄为7.7岁,75%患者在3岁~11岁范围内,平均病程17月,累及头颈部最多,153例占36%,对照选择成人共949例,皮损部位以泛发型最多,392例占41.4%.儿童神经节段型79例(16%),明显高于成人95(10%)。儿童有阳性家族史者36例(7.2%),合并自身免疫性疾病占4.6%,伴发晕痣17例(3.4%),而成人伴发晕痣仅为0.9%。 结论:儿童白癜风同成人白癜风比较有许多不同的临床特点,多方面的数据提示儿童白癜风是白癜风的一个特殊类型。
1 对象和方法
1.1 对象
全部为1996-06/2001-05我院皮肤科白癜风专家门诊有详细记录资料,诊断按1994年全国中西医结合皮肤性病学色素病学组制定的标准。儿童白癜风患者选择年龄在12岁以下,共498例。成人白癜风对照组选择年龄大于18岁、发病年龄大于12岁的患者,共949例。
1.2 方法
调查问卷包括:性别、年龄、病期和活动性,皮损部位、单双侧及面积,家族史、发病季节、诱因及伴发疾病等,先由患者及家属认真填写,而后由专家认真审核、体检,反复询问发病诱因、家族史、伴发疾病、发病季节等,并补充遗漏项目。伴发疾病有晕痣、甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、
慢性肝炎、
糖尿病、结缔组织病(皮肌炎、硬皮病、DLE,SLE)和
斑秃等。由专业人员输入数据,统计、分析及绘图用国际通用SPSS统计软件。
2 结果
2.1 一般资料
①性别:儿童患者中男性244例占48.9%女性254例占51.1%。男女比例为0.96 1,男女比例基本一致.949例成人白癜风中男性500例占52.6%女性449例占47.3%.男女比例为1.1 1。两者间的差异无显著性。②就诊年龄:最小10天,平均年龄为7.7岁,75%患者(374例)在3~11岁范围内。不同年龄患者分布图见Fig1。③始发年龄:出生时即发现者6例,平均年龄6.3岁。一岁以内发病者59例,7岁为发病高峰,占儿童发病13%.不同始发年龄段的患者人数分布见Fig2。④病程:出生时即发现者6例。就诊时最短病程10d,平均病程17mo.75%患者病程为2mo~3岁,0.5a内前来就诊占1/4。
图1 不同年龄患者分布(略)
Fig1 Distribution of patients with different age
图2 不同始发年龄段的患者人数分布(略)
Fig2 Distribution of patients with different age at onset
2.2 临床表现
①皮损部位:有效资料为450例,其中累及头颈部159例占35.3%,躯干94例占20.9%,四肢69例占15.3%,泛发型(大量
色斑随机广泛分布于 体表)124例占27.6%,外阴与粘膜受累4例占0.9%.不同年龄与皮损部位分布关系见Fig3。②偏侧型:白斑呈单侧分布者197例,占39.6%.双侧型:白斑呈双侧分布者301例,占60.4%.单侧患者皮损分布头面型占46.8%,躯干21.3%,四肢16.3%,泛发型4.5%,双侧患者皮损分布头面型占20.3%、躯干15.7%,四肢9.8%,泛发型35.7%。③神经节段型:一个或数个色素脱失斑按皮节分布,持续0.5a以上者视为神经节段型,共79例,占16%.④分期:进展期406例占85.1%,稳定期及恢复期70例占14.9%.⑤伴发疾病:伴发其它疾病者23例占4.6%.其中晕痣17例占3.4%,占所有伴发疾病74%,甲状腺功能亢进2例,甲状腺功能减退、糖尿病、结缔组织病各1例。⑥诱发因素:家长认为有诱发因素者43例,占8.3%.其中精神紧张11例占所有病例2.2%,
无精神抑郁,外伤(包括冻伤、烧伤等)16例占3.2%,先天6例占1.2%,曝晒3例占0.6%。⑦发病季节:82例患者描述与季节有关,部分病例连续两年或数年在相同季节复发,其中春季发病28例,夏季发病19例,秋季发病19例,冬季发病19例。比例约为1.5 1 1.1 1。这与成人白癜风明显不同,成人有203例患者描述与季节有关,比例约为4 5.2 1 1.4。
图3 儿童与成人皮损分布图(略)
Fig3 Site of onset in children and adult with vitiligo
2.3 成人白癜风和儿童白癜风的部分临床特征比较 见Tab1。
3 讨论
我们近年的病例分析发现,35%白癜风患者于儿童(12岁以前)时发病,5~10岁为发病高峰,该年龄段占发病总数的近18.4%,因此总结儿童白癜风的发病情况对指导临床工作有较大意义。儿童发病的平均发病年龄美国大约为4.6岁 ,印度大约为4岁~6岁。我们总结的数据显示平均始发年龄为6.3岁,平均病程为17月,但平均就诊年龄(7.7岁),早于印度报道的10~12岁。
表1 成人白癜风和儿童白癜风临床特征比较(略)
Tab1 Comparison of clinical features between children and adults with vitiligo
西方国家儿童白癜风发病女性占57%~69%,但在成人白癜风中无差异。我们的数据显示男性48.9%,女性51.1%,男女比例无显著性差异,这与韩国的报道一致。这提示白癜风发病可能有种族差异,发病诱因、基因、激素水平等方面可能不同。成人白癜风中男性稍大于女性,但没有显著性差异。
我们的资料显示,儿童白癜风最易累及的部位为头颈(36%),其次为泛发型(27.3%)、躯干(20.9%)、四肢(10.3%),韩国的报道为头颈部58.8%,躯干26.3%,四肢11.3%,两者的比例不同,但好发部位基本一致。从Fig3可以看出成人白癜风与儿童明显不同。成人以泛发型最多,其次才是头颈、躯干和四肢。
从发病季节看,春夏秋冬比例为1.5 1 1.1 1,而成人为4 5.2 1 1.4.儿童差别不如成人显著,这也提示儿童发病与成人不同,同时也证明儿童白癜风的一个特殊类型,成人夏季发病明显高于其它季节,可能与夏季太阳曝晒机会加大有关。因此Lerner关于白癜风发病而机制提出黑素细胞自身破坏学说,认为本病好发于暴露及色素加深部位,其表皮黑素细胞功能亢进,促其耗损而早期衰退,并可能是细胞本身所合成的毒性黑素前体物质的积聚所致.同时夏季人们烦躁的精神状态也是一个不容忽视的方面。
在伴发疾病方面,儿童与成人差异较小,但晕痣伴发率有显著差异,儿童为3.4%,成人为0.9%。伴发晕痣的患者没有一例是神经节段型白癜风。这可能也提示同时伴发晕痣的白癜风患者发病机制有别于神经节段型。神经节段型白癜风在儿童中的比例高于成人,儿童为16%,成人为10%。文献报道儿童神经节段型白癜风17%到29%不等,成人一般为5%。韩国报道儿童神经节段型白癜风高达32.5%,成人13%.这种差异可能与认识水平有关,我们将神经节段型白癜风的诊断条件定为“色素脱失斑按皮节分布,持续半年以上”,而不仅仅是前一个条件。因为我们发现,不少所谓的神经节段型在经过一定的时间甚至数年后,其它部位出现白斑者并非少见。
我们的资料显示,儿童白癜风中单双侧两型之间没有明显差异,成人单侧与双侧确有明显不同,双侧型患者比单侧型患者始发年龄大,病期长,晕痣伴发率低,女性发病率高于男性,提示在研究白癜风发病机制和诱发因素时,临床分型可能有一定意义,但在儿童白癜风单双侧分型中无多大意义,各种类型的白癜风在临床与流行病学上均被认为是一种疾病,但Barona等认为该两型白癜风发病机制不同。Jee等认为临床分型对于患者黑素细胞培养有一定的作用。
尽管不少数据提示儿童白癜风有别于成人白癜风,为一个特殊类型,但目前有关儿童白癜风方面的资料较少,大量的工作尚有待进行。
参考来源:《第四军医大学学报》2001年12月22卷24期;《498例儿童白癜风临床分析》;李 强,高天文,李春英,王秋枫,卢 涛