导读:目的 探讨多发性硬化中发作性症状的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对15例具有发作性症状的MS患者根据不同临床特点分类,分析影像学、电生理特点,总结其异同点。结果 多发性硬化中发作性症状的发生率、临床表现不一,其中以痛性强直发作、发作性感觉异常、Lhermitte征和癫最为常见。结论 MS发作症状共同点为突发突止,刻板重复,时间短暂,可能的发病机制是由于中枢神经系统脱髓鞘损害,使神经纤维
发作性症状是
多发性硬化(MS)的特点之一,包括痛性强直发作、瘙痒、复视、幻视、
三叉神经痛、肢体感觉异常、癫、构音障碍、共济失调、猝倒等,多发生于疾病早期和病情加重时,有的可以是MS的首发症状,具有突发突止、持续时间短、刻板重复发作[1]的特点,认识这些发作性症状,对MS的早期诊断具有重要意义。现分析我院1997—2008年收治的53例MS患者,发现具有发作性症状者15例,报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 15例患者男4例,女11例,年龄15~53岁,病程1个月~16年,均符合2001年美国国立MS协会诊断标准[2]。其中2例有1种发作性症状,12例有2种发作性症状,1例有2种以上的发作性症状。15例中急性起病2例,亚急性起病7例,缓慢起病6例。
1.2 辅助检查 15例患者中有12例行头颅核磁共振(MRI)检查,其中10例表现为大脑白质、侧脑室旁、小脑及脑干多发斑片状,长T1长T2异常信号;8例行脊髓MRI检查,其中6例有点状或条状异常信号;视觉诱导电位 (VEP ) 10例异常,表现为P100波延长;脑干听觉激发电位(BAEP)11例异常;感觉诱导电位(SEP) 10例异常;脑脊液寡克隆区带阳性7例;24h lgG合成率阳性5例。
1.3 MS的发作性症状 (1)痛性强直发作6例(40%),2例出现在MS的首次发病,3例出现在MS第二次复发时,1例为MS的首发症状;表现为四肢发作2例,双上肢发作2例,一侧肢体发作2例;每日可发作数次至数十次,每次可持续几秒钟至几分钟,变换体位、活动和深睡时可诱发。(2)发作性感觉异常5例(33.33%),表现为反复发作的、固定不变的异常感觉;其中麻木2例,烧灼感2例,触电样感1例,其中1例为首发症状。可累及单肢、双下肢或一侧肢体,每次持续几秒至10余秒钟不等,每天可发作数次。(3)Lhermitte征5例(33.33%),患者描述有电流顺脊柱而下,可达颈背部或四肢,低头时易诱发,持续数秒至数分钟,5例均伴有其他发作性症状。(4)癫3例(20%),2例表现为全身强直阵挛发作,1例患者为部分性发作,表现为一侧肢体抽搐;1例发生于MS早期,2例发生于明显进展期。(5)发作性瘙痒2例(13.33%),表现为上半身突发奇痒,无皮疹,有抓痕,可持续数分钟,每日数次,其中1例是首发症状,1例为复发先兆,易发于夜间和清晨。 (6)三叉神经痛1例(6.67%),表现同一般的三叉神经痛,累及一侧三叉神经的第一支,伴有痛性强直发作。(7)构音障碍1例(6.67%),表现为突然发音不清,语言中断,数秒钟后恢复正常。(8)猝倒发作1例(6.67%),为MS首发症状,表现为突然双下肢发软、坠地,神志清楚,片刻可自行站起。(9)发作性视力障碍1例(6.67%),出现在MS早期,表现为发作性双眼黑蒙,病程中发作数次,持续时间不超过5min,眼底检查均未见异常。
1.4 治疗及转归 本组给予
丙种球蛋白或激素常规治疗,对10例痛性强直发作、癫、三叉神经痛同时给予常规剂量的卡马西平治疗,症状均很快控制;余5例均随MS病情缓解而停止发作。
2 讨论
MS发作性症状国外报道的发生率为1.5%~17%[3],本组为28.3%,其中以痛性强直、发作性感觉异常、Lhermitte征和癫较为常见;有些发作性症状如三叉神经痛、癫对MS属非特异性的,但痛性强直、瘙痒和构音障碍的发作则是特异性的,认识这些发作性症状,对MS的早期诊断具有重要意义。
MS发作性症状虽具有各种类型的特异表现,但其具有共同特点:(1)症状突发突止,持续时间短。(2)呈刻板式反复发作。(3)发作频率不等,每日数十次至数百次或数日、数月一次。 (4)多数为自发发作,有时可由过度换气、焦虑、兴奋、热浴、感觉刺激、屈颈或随意运动诱发。(5)各种发作性症状多出现在MS的早期或恶化期,少数可以是MS的首发症状。(6)卡马西平治疗有效[4]。本组病例的发作性症状均符合上述特点。
平后均收到显著疗效,此类药物的作用机制可能是由于抑制通过脱髓鞘斑的横向传递冲动[8],其他抗痉药物如苯二氮卓艹类等亦有一定疗效。
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