运动神经元病(motor neuron disease,MND)是发生在脊髓和脑部上、下运动神经元的一组缓慢发展、进行性加重的变性疾病。肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病的代表性病种,病因尚不暇,治疗亦无明确针对病因的有救方法。
研究针对5例肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者采用力如太(利鲁唑)50mg,口服,一日两次,连续用药坨周,每月随访一次。每次随访均进行神经系统体格检查,评怙患者的症状和肌力,并复查肝、肾功能和血常规。
结果显示,例1,服药2周后言语较前清晰,约1周后仍言语不清,以后症状和体征同服药前;例2,第1个月症状和体征同服药前,第2个月腰部沉重感减轻,梳头时上肢可以举过头,声音嘶哑、呛咳减轻,以后同服药前;例3,第1个月流涎加重,双上肢肌力4级,呼吸困难减轻,第2个月除呼吸困难减轻外症状和体征同服药前,第3个月症状和体征同服药前;例4,服药后3十月症状和体征同服药前;例5,服药后24天因上呼吸道感染,痰阻窒息死亡。
运动神经元病主要累及下运动神经元一脊髓前角细胞、延髓颅神经运动核和上运动神经元一锥体束根据上下运动神经元损害的不同组合出现肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征,根据临床症状的不同组台将该病分为不同类型,肌萎缩侧索硬化症同时累及上下运动神经元。肌萎缩侧索硬化症为神经系统变性疾病,病因不暇,目前认为遗传、自身免疫、病毒感染、中毒与损伤和兴奋性氨基酸毒为可能的发病机制。
研究人员表示,5例患者中有3例出现不同程度的躯干肌和延髓肌的肌力改善,而这肌力改善的3例中都有延髓肌肌力改善。其中2例伴随有躯干肌的肌力改善,这与国外报道的力如太改善患者延髓症状要优于肢体症状改善一致。就安全性和副反应而言。5例患者中有1例发生ALT升高,但未超过正常范围上限的2倍,经复查裉快恢复正常5名患者中有2名出现恶心、食欲下降,其中1名出现体重下降,但均未导致治疗中断,继续服药后以上剐反应逐渐碱轻,停药后上述症状消失。