1.慢性病毒性肝炎
肝移植治疗慢性病毒性肝炎的价值仍然是有争议的。因为迄今的报道资料显示各类病毒性肝炎在肝移植后均可发生复发,其中乙
肝病毒和丙肝病毒的再感染可造成严重的后果。移植后复发的乙型肝炎和
丙型肝炎与移植前的疾病发展过程不一样,其病情发展更快,短期内即可发生肝硬化和肝功能衰竭。因此,一些学者认为
慢性乙型肝炎和丙型肝炎患者不适合行肝移植。单纯慢性甲型肝炎(HAV)、丁型肝炎(HDV)和戊型肝炎(HEV)患者进行肝移植后其复发的病程相对较短,预后也较好。
近10年来的研究表明,抗-HBsIg、
Lamivudine等应用于临床后对预防移植后HBV的复发有确切的疗效。目前大多数学者认为,对于暴发性HBV、无活动性HBV复制(HBV-DNA和HBeAg阴性)或合并HDV感染的乙肝患者,在长期应用抗-HBsIg或Lamivudine有效预防HBV复发的情况下,肝移植仍可获得理想的长期无肝炎复发存活率。
2.原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内外胆管炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,病程最终可致胆汁性肝硬化,门脉高压,肝功能衰竭和死亡。其确切的病因至今未明,在95%的患者血清中可检出高滴度的自身抗体,而且亲属患病率为普通人群的1000倍,因此目前多认为与免疫和遗传因素有关。原发性胆汁性肝硬化终末期患者不可避免的将在有限时间内死于肝功能衰竭和相关的并发症,目前除肝移植外尚无特别有效的治疗方法能显著延长患者的寿命和提高生活质量。
3 原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病。其进行性的病理改变最终可导致肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。迄今为止其确切的病因仍不清楚,现考虑与免疫和遗传因素有关。该病多见于男性,初发症状多见于青年时期,呈进行性发展,一般从发现症状到死亡的平均时间约为9-12年。
该病目前仍无理想的治疗方法,内科药物治疗仅能改善部分患者的临床症状和生化指标,却不能改变原发性硬化性胆管炎的自然病程。外科传统治疗方法如胆-肠内引流、胆管内支撑引流术等仅起到姑息性的治疗作用,不能改变其自然病程。现在应用肝移植术治疗原发性硬化性胆管炎取得了明显的疗效,成为目前唯一有希望治愈原发性硬化性胆管炎的措施。
4.暴发性肝功能衰竭
现在,普遍采用的概念是超急性肝功能衰竭、急性肝功能衰竭和亚急性肝功能衰竭。超急性肝功能衰竭是自黄疸的出现到脑病的发生限于7天;急性肝功能衰竭是自黄疸的出现到脑病的发生限于8-28天内;亚急性肝功能衰竭是自黄疸的出现到脑病的发生限于4-12周内。
肝移植治疗暴发性肝功能衰竭的疗效世界各移植中心的报道有一定差别,一年存活率为40%~92%,这可能与所选病人的状况不同以及致病因素不同有关。但比较同时期暴发性肝功能衰竭行保守治疗的疗效,肝移植的疗效显著好于保守治疗。
5.肝脏恶性肿瘤
通过总结和分析现有的资料及经验,目前绝大多数学者对肝移植治疗肝恶性肿瘤有下列共识:
— 肝移植术是治疗无肝外转移的肝脏恶性肿瘤患者的一个有效治疗方法。
— 肝移植术治疗肝脏恶性肿瘤的疗效等同于或优于肝切除术,对伴有肝硬化的患者,肝移植术的疗效优于肝切除术。
— 只有肝移植才能彻底消除原有的肝脏病变如:肝硬化、原发性硬化性胆管炎等,防止在原有肝脏病变基础上产生新的肿瘤病灶。
— 在一部分选择病例中,如单个肿瘤<5cm、多个肿瘤 <3cm,且结节数<2~3个、纤维板层型
肝癌、“意外性”癌等,肝移植术可获得很好的疗效,甚至长期无瘤生存。
—即使对进展期肝恶性肿瘤(Ⅲ、Ⅳ期),肝移植术作为姑息性手段,其疗效较其他方法好。
6. Wilson病
Wilson病又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,其特征是铜异常积聚在肝、中枢神经系统、眼和肾等组织器官内。该病的确切发病机制尚不清楚。儿童的主要症状是肝脏受损的相关症状,而40%的成人可出现神经精神症状。肝脏受损的临床表现多种多样,可以是没有症状的肝脾肿大,慢性活动性肝炎或肝硬化的表现,甚至表现为暴发性肝功能衰竭。病变累及大脑基底节,可出现椎体外系症状如肢体震颤、发音和吞咽困难等。角膜边缘棕绿色色素环(K-F环)为本病的特有体征。
尽管原位肝移植在治疗一部分Wilson病患者中取得了良好的效果,但并不是所有Wilson病患者均需要肝移植。事实上在疾病的较早期应首选各种药物治疗,这些药物能控制病情的发展,患者可长期存活,但需终生用药。当病情出现下列情况时应该考虑进行肝移植术:
— 病情发展到一定程度,各种药物治疗均不能改善肝脏、中枢神经系统、肾脏等脏器不良的功能。
— 出现暴发性肝功能衰竭。
—进展期肝硬化发展到失代偿期。
—对没有严重肝功能不全,但神经精神症状显著的患者,也应该考虑进行肝移植以改善患者的生活质量和避免神经系统的进一步的损害。
7.布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)
布-加综合征是指任何原因引起的肝静脉和(或)肝上段下腔静脉狭窄、阻塞引起的肝后型门静脉高压症。在东方国家以下腔静脉发育异常为多见,常见原因为下腔静脉先天性隔膜。在我国,此病在北方地区的发病率明显高于其他地区。
大多数病人表现为逐渐出现的右上腹痛、肝肿大和顽固性腹水。起病前可有几周到数月的腹部不适。病情进展迅速时也可表现为急性过程,腹水可快速增长,肝肿大伴有触痛。在慢性病人中,可不伴有肝硬化病人中常见的慢性肝病特征,但疲劳和营养不良是常见的。这类病人都有严重的门静脉高压症,可有食管-胃底静脉曲张和曲张静脉破裂出血。由于血液淤滞在下半躯体,回心血量减少,心搏出量减少,晚期病人心脏缩小,被称之为“鼠心”。病程晚期可致双下肢、会阴部水肿和肾功能不全。
该病一旦确诊,手术治疗通常是不可避免的。药物治疗只用于早期、肝静脉血栓形成或无法接受手术治疗的病人,仅能改善部分症状,疗效欠佳。手术治疗的目的是解除梗阻,恢复血流或降低肝静脉、肝脏内及门静脉的压力。术前已有明显肝功能不全、肝性脑病、甚或终末期病人及减压术后复发、肝功能进一步恶化的病人宜行肝脏移植术。