地中海贫血的共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。
去铁酮片的功效主要是用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。那么,去铁酮片治疗效果怎样
地中海贫血又称海洋性贫血,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
奥贝安可(去铁酮片)成份是去铁酮。化学名称:3-羟基-1,2-二甲基-4-(1H)-吡啶酮去铁酮片性状为白色胶囊型膜衣片,一面对半分别印有”APO”和”500”,另一面空白。片剂中间有刻痕并易于对半瓣开。去铁酮片适用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。去铁酮治疗剂量为25mg/kg体重,口服,每日三次,每日剂量为75mg/kg体重。可以半片为单位计算,每公斤体重的剂量请参见下面的剂量表。
去铁酮片治疗地中海贫血副作用大不大?
淡红色/棕色尿,是由于铁-去铁酮复合物的排出所致。一般不良反应包括:恶心,呕吐,腹痛和食欲增强。多在服用去铁酮片治疗的早期出现,且大多数患者在继续治疗数日或数周后缓解。对一些患者,可先降低去铁酮服用剂量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。有服用去铁酮片的患者出现关节症状的报告。关节症状从一个到多个关节的轻度疼痛直至严重的
关节炎。多数患者在继续治疗后上述症状自行缓解。
有服用去铁酮的患者出现谷丙转氨酶(ALT)增高的情况。绝大多数患者的ALT增高是无症状的和一过性的,在未停药也未降低去铁酮的剂量的情况下,其ALT可恢复正常。尚无去铁酮和其他药物相互作用的报告。但是由于该化合物与金属阳离子结合,所以去铁酮与含三价阳离子的药物,例如含铝离子的抗酸剂,会存在潜在的药物相互作用。尚无去铁酮与维生素c同服的安全性的正式研究。
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