患了地中海贫血症，买了恩瑞格治疗，恩瑞格在用药的时候是怎么用好呢

    恩瑞格用法用量：建议有铁质积聚患者，例如需要长期输血人士(输血量达100毫升/公斤)及血清铁蛋白超过1000微克/升;对应身体重量，初期建议每日服用20毫克/公斤剂量的地拉罗司，视乎血清铁蛋白指标的改善情况，患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量，一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升，但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。
    目的探讨铁螯合剂地拉罗司(deferasirox,DFX)治疗重型β-地中海贫血(β-thalassemiamajor,β-TM)铁过载患儿的疗效及安全性。方法随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿,参加DFX不同服药剂量的临床研究,调查血清铁蛋白(SF)的变化及不良反应。并将持续服用DFX5年患儿与同期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿(对照组)的心脏MRIT2*、肝脏MRIT2*值进行比较。结果DFX每日20——30mg/kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果,加量至每日30——40mg/kg后SF水平下降显著(U=58,P〈0.01);不良反应以血清肝脏转氨酶升高为常见,其为血清肌酐非进行性升高。持续DFX治疗5年组SF水平明显低于对照组(1748±481ng/mLvs3462±1744ng/mL,P〈0.05);肝脏MRIT2*值明显高于对照组(8.5±2.9msvs2.7±1.9ms,P〈0.01)。两组心脏MRIT2*均值比较差异无统计学意义。结论DFX能显著降低β-TM患禮SF水平,并显示出剂量依赖性变化;其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势,而对肝脏铁负荷的减低。DFX治疗的不良反应以肝酶升高、血清肌酐非进行性升高为主。(参考来源：高红英,李其,陈娟娟,等.地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿临床疗效及安全性研究[J].中国当代儿科杂志,2011,13(7)：531-534.)
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